Abnormale Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Spiegel im Blut
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Akute hämolytische Krise
Plötzlicher, schwerer Zerfall roter Blutkörperchen, der zu einer lebensbedrohlichen Anämie, einem Nierenversagen und einem Schock führen kann.
NOTFALL: Suchen Sie sofort medizinische Hilfe auf, wenn starke Schmerzen, Fieber, Verwirrtheit oder vermindertes Wasserlassen auftreten.
Müdigkeit und Schwäche
(konstitutionell)Anhaltendes Gefühl von Müdigkeit und Energiemangel aufgrund einer hämolytischen Anämie, die durch einen G6PD-Mangel verursacht wird.
Einnahmehäufigkeit: 70-80% der Patientinnen und Patienten
Blasse Haut und Schleimhäute
(hämatologisch)Auffällige Blässe der Haut, der Lippen und der inneren Augenlider aufgrund einer durch Hämolyse verminderten Zahl roter Blutkörperchen.
Einnahmehäufigkeit: 60-70% der Patientinnen und Patienten
Dunkler Urin
(Niere)Der Urin erscheint dunkelbraun, rot oder colafarben aufgrund von Hämoglobin aus zerfallenen roten Blutkörperchen.
Einnahmehäufigkeit: 50-60% der Patientinnen und Patienten
Gelbsucht
(dermatologisch)Gelbfärbung der Haut und des Augenweißes durch erhöhtes Bilirubin infolge des Abbaus roter Blutkörperchen.
Einnahmehäufigkeit: 40-50% der Patientinnen und Patienten
Schnelle Herzfrequenz
(kardiovaskulär)Erhöhte Herzfrequenz (Tachykardie), da das Herz stärker arbeiten muss, um die verminderte Sauerstofftransportkapazität auszugleichen.
Einnahmehäufigkeit: 30-40% der Patientinnen und Patienten
Atemnot
(respiratorisch)Atembeschwerden oder das Gefühl, außer Atem zu sein, insbesondere bei körperlicher Aktivität, aufgrund einer Anämie.
Einnahmehäufigkeit: 30-40% der Patientinnen und Patienten
Schwindel und Benommenheit
(neurologisch)Gefühl von Schwäche oder Unsicherheit aufgrund eines verminderten Sauerstoffgehalts im Blut infolge einer hämolytischen Anämie.
Einnahmehäufigkeit: 25-35% der Patientinnen und Patienten
Bauch- oder Rückenschmerzen
(Magen-Darm)Schmerzen im Bauch oder im unteren Rücken während akuter hämolytischer Episoden aufgrund der Zerstörung roter Blutkörperchen.
Einnahmehäufigkeit: 15-25% der Patientinnen und Patienten
Vergrößerte Milz
(hämatologisch)Splenomegalie, die dadurch entsteht, dass die Milz geschädigte rote Blutkörperchen herausfiltert.
Einnahmehäufigkeit: 5-10% der Patientinnen und Patienten
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Folsäuresupplementation
Folsäure wird häufig verordnet, um die Bildung der roten Blutkörperchen bei Patientinnen und Patienten mit G6PD-Mangel zu unterstützen, da sie die Synthese neuer Blutzellen nach hämolytischen Episoden fördert. Diese Supplementation hilft, den erhöhten Erythropoese-Bedarf während der Erholung nach einer Hämolyse auszugleichen.
Verhaltens- und Ernährungstherapie
Die Behandlungsoptionen sollten mit einer qualifizierten medizinischen Fachkraft besprochen werden.
Vermeidung oxidativer Auslöser
Vermeidung bekannter oxidativer Auslöser, darunter bestimmte Arzneimittel (Sulfonamide, Antimalariamittel, Nitrofurantoin), Favabohnen sowie industrielle Chemikalien, die hämolytische Episoden auslösen können. Die Aufklärung der Patientinnen und Patienten über das Lesen von Beipackzetteln und Zutatenangaben von Lebensmitteln ist zur Vorbeugung akuter hämolytischer Krisen unerlässlich.
Weitere Therapieoptionen
Eisenchelattherapie (bei Eisenüberladung)
Wenn wiederholte Hämolysen oder eine Transfusionstherapie zu einer Eisenüberladung geführt haben, kann eine Eisenchelattherapie erforderlich sein, um Organschäden vorzubeugen. Diese Behandlung erfordert eine sorgfältige Überwachung der Eisenwerte und der Organfunktion.
MedikamentösRegelmäßige hämatologische Überwachung
Geplante Blutuntersuchungen zur Überwachung der Hämoglobinwerte, der Retikulozytenzahl und der Bilirubinwerte helfen, die Krankheitsaktivität und das Ansprechen auf Maßnahmen zu verfolgen. Dies ermöglicht die frühzeitige Erkennung hämolytischer Episoden und eine zeitnahe Anpassung der Behandlung.
ÜberwachungBluttransfusion (schwere Fälle)
Bei schwerer akuter Hämolyse mit ausgeprägter Anämie kann eine Transfusion von Erythrozytenkonzentraten erforderlich sein, um die Sauerstofftransportkapazität wiederherzustellen. Dieser Eingriff ist lebensbedrohlichen Situationen vorbehalten, typischerweise bei Hämoglobinwerten unter 7–8 g/dl.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist ein abnormer Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Spiegel im Blut C4703663?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu diesem Zustand zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
World Health Organization. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: WHO position statement. Geneva: WHO; 2023.
American Society of Hematology. Clinical practice guidelines for G6PD deficiency. Blood. 2022;139(10):1454-1466.
Luzzatto L, Nannelli C, Notaro R. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Hematol Oncol Clin North Am. 2020;34(2):307-322.
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Cappellini MD, Fiorelli G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Lancet. 2008;371(9606):64-74.
Howes RE, Piel FB, Patil AP, et al. G6PD deficiency prevalence and estimates of affected populations in malaria endemic countries: a geostatistical model-based map. PLoS Med. 2012;9(11):e1001339.
Baird JK, Krisin M, Barcus MJ, et al. Clinical trial of primaquine regimens for G6PD deficiency in Indonesia. J Infect Dis. 2018;217(12):1897-1904.
International Council for Standardization in Haematology. ICSH recommendations for the laboratory diagnosis of G6PD deficiency. Int J Lab Hematol. 2019;41(4):467-476.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Abnormale Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Spiegel im Blut. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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