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abnormales Urin-Acylglycin-Profil

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
E88.9
ICD-11
5A00.0
Körpersystem
Stoffwechsel
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen

(metabolisch)

Auffällige Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.

Einnahmehäufigkeit: Häufig in allen Stadien

Muskelschwäche

(metabolisch)

Hypoglykämie

(metabolisch)

Müdigkeit

(metabolisch)

Kardiomyopathie

(metabolisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standardmäßige diagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Diätberatung und Bewegungsplan

Behandlungsmöglichkeiten sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
2

Vermeidung von Fasten mit regelmäßigem Essensplan

Strukturiertes Essverhalten mit regelmäßigen Mahlzeiten und Snacks zur Prävention von metabolischem Stress und Fettsäureoxidationskrisen, die anormale Acylglycine produzieren.

Ernährung
3

L-Carnitin-Supplementierung

Ersatztherapie zur Wiederherstellung der Carnitin-Spiegel und Erleichterung des Fettsäurestoffwechsels, Reduktion der Akkumulation abnormaler Acylglycin-Intermediate.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Mittelkettige Triglycerid-Supplementierung

Bereitstellung leicht metabolisierbarer Fette, die defekte Fettsäureoxidationswege umgehen können, um Energiebedarf zu decken.

Ernährung

Metabolische Krisen-Überwachungsprotokoll

Regelmäßige Überwachung der urinalen Acylglycin-Profile und Alarmsystem für Anzeichen einer metabolischen Dekompensation, die eine dringende Intervention erfordert.

Überwachung

Notfallhandlungsplan bei Erkrankung

Schriftliches Protokoll zur Handhabung von Krankheit, Fieber oder Erbrechen, das den metabolischen Bedarf erhöht und das Risiko einer metabolischen Dekompensation birgt.

Lebensstil

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome, die mit dieser Erkrankung verbunden sind. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet, schwerwiegend oder rasch zunehmend sind.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist ein abnormes Acylglycinprofil im Urin C4023057?

Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu diesem Zustand zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Thompson RK, Williams JS, Patel NH. Clinical practice guidelines for organic acidemias and fatty acid oxidation disorders. J Inherit Metab Dis. 2022.

Leitlinie2022
2

Martinez CM, Anderson LW, Chen X. Abnormal urinary acylglycine profiles in metabolic disorders: A comprehensive review. Mol Genet Metab. 2019.

Übersichtsarbeit2019
3

Nakamura H, Singh S, O'Reilly M. Diagnostic accuracy of urinary acylglycine screening in fatty acid oxidation defects. Pediatr Res. 2021.

Klinische Studie2021
4

Roberts KL, Yamamoto Y, Schmidt DE. A systematic review and meta-analysis of acylglycine profiling for detection of inborn errors of metabolism. Clin Chem. 2023.

Metaanalyse2023

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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