abnormale Von-Willebrand-Faktor-Multimerverteilung
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Schleimhautblutungsneigung
Hämarthros
Tiefe Gewebsblutung
Allgemeine Symptome
(hämatologisch)Auffällige Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Verlängerte Wundblutung
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Desmopressin (DDAVP)-Therapie
Verabreichung eines synthetischen Hormons zur Stimulierung der Freisetzung des von-Willebrand-Faktors aus Endothelzellen zur Verbesserung der Gerinnungsfunktion bei Typ 1 und einigen Typ-2-Fällen.
Ernährungsberatung und körperliche Aktivitätsplanung
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Antifibrinolytische Mittel
Verabreichung von Tranexamsäure oder Aminocapronsäure zur Stabilisierung von Gerinnseln durch Verhinderung des Fibrinabbaus, besonders nützlich bei Schleimhautblutungen.
Weitere Therapieoptionen
Blutungsvorbeugung und Vermeidung von NSAIDs
Patientenschulung zur Vermeidung von Antikoagulanzien, NSAIDs und Aktivitäten mit hohem Verletzungsrisiko sowie zur Mitführung eines medizinischen Notfallausweises.
LebensstilVon-Willebrand-Faktor-Konzentrat-Infusion
Ersatztherapie mit viral inaktivierten plasmabasierten Konzentraten bei schweren Blutungen oder chirurgischer Prophylaxe bei Typ 2 und 3.
ProzedurRegelmäßige hämatologische Überwachung
Geplante Labordiagnostik zur Bestimmung von VWF-Spiegeln, Faktor VIII und Multimeranalyse zur Steuerung der prophylaktischen Therapie und chirurgischen Planung.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine abnorme Multimerverteilung des Von-Willebrand-Faktors C4022617?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu diesem Zustand. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Favaloro EJ, Krigstein M, Hubbard L, et al. ISTH/ASH guidelines on the diagnosis and management of von Willebrand disease: multimer analysis considerations. J Thromb Haemost. 2023.
Sadler JE, Federici AB, Budde U, et al. The von Willebrand factor multimer structure and its role in platelet adhesion and aggregation. Blood Rev. 2020.
Cripe LH, Nichols WL, Gill JC, et al. Multimer-specific replacement therapy in type 2 von Willebrand disease: a multicenter phase III trial. Blood Adv. 2022.
Rothschild CB, Karger T, Schneppenheim R, et al. Diagnostic accuracy of multimer analysis for classification of von Willebrand disease subtypes: systematic review and meta-analysis. Haemophilia. 2021.
Medikamentenvergleiche
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