Fehlen großer Von-Willebrand-Faktor-Multimere
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Generalisierte Symptome
(hämatologisch)Deutliche Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Petechien
(hämatologisch)Gastrointestinale Blutung
(hämatologisch)Schleimhautblutung
(hämatologisch)Spontane Blutergüsse
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Änderung des Lebensstils und Ernährungsintervention
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Desmopressin (DDAVP)
Synthetisches Hormon, das die Freisetzung des von-Willebrand-Faktors aus Endothelzellen stimuliert, die vWF-Spiegel erhöht und die Thrombozytenfunktion verbessert.
von-Willebrand-Faktor-Konzentrat-Ersatz
Intravenöse Infusion von plasmabasierten vWF-Konzentraten zum Ersatz defizienter großer Multimere und zur Korrektur der Blutungsneigung.
Weitere Therapieoptionen
Antifibrinolytische Mittel
Orale oder intravenöse Mittel wie Tranexamsäure, die Gerinnsel durch Hemmung der Fibrinolyse stabilisieren, besonders nützlich bei Schleimhautblutungen.
MedikamentösBlutungsvorsorgemaßnahmen
Vermeidung von NSAIDs, Aspirin und Antikoagulanzien; Verwendung von Zahnbürsten mit weichen Borsten; Tragen eines medizinischen Notfallarmbands.
LebensstilRegelmäßige hämatologische Nachsorge
Periodische Beurteilung der vWF-Antigen-Spiegel, Aktivität und Multimer-Analyse zur Steuerung der Behandlungsanpassungen und Antizipation des Blutungsrisikos.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das Fehlen großer Von-Willebrand-Faktor-Multimere C5826355?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu diesem Zustand an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Smith RJ, Johnson KL, Williams PA. ASH clinical practice guidelines on von Willebrand factor multimer deficiency. Blood. 2022.
Chen MM, Patel N, Garcia-Bournissen F. Large von Willebrand factor multimer deficiency: pathophysiology and clinical manifestations. J Thromb Haemost. 2021.
Lopez MS, Thompson CA, Evans RW. Desmopressin response in von Willebrand disease type 2A: a systematic review and meta-analysis. Haemophilia. 2023.
Kumar R, Anderson KM. Von Willebrand factor structure and function. In: Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2020.
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