Mit ACADVL assoziierte hepatische oder hypoketotische Hypoglykämie
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- E88.9
- ICD-11
- 5A00.0
- Körpersystem
- Stoffwechsel
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Hypoglykämie
Krampfanfälle
Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen
(metabolisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Lethargie
(metabolisch)Kardiomyopathie
(metabolisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Kombinations-Arzneimitteltherapie mit regelmäßiger Bewertung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Strenges Vermeidungsprotokoll für Fasten
Umsetzung häufiger Mahlzeitenpläne und kontinuierlicher Glukoseüberwachung zur Vermeidung von Hypoglykämie-Episoden durch Gewährleistung einer konstanten Glukoseverfügbarkeit.
Kohlenhydratreiche Ergänzungsernährung
Verwendung von komplexen kohlenhydratreichen Formula-Nahrungsmitteln und oralen Ergänzungsmitteln zur Aufrechterhaltung des Blutzuckerspiegels und zur Bereitstellung eines ausreichenden Energiesubstrats während Fastenperioden.
Weitere Therapieoptionen
L-Carnitin-Supplementierung
Begleittherapie mit Carnitin zur Unterstützung der Fettsäureoxidationswege und Verbesserung der metabolischen Funktion bei ACADVL-Mangel.
MedikamentösNotfallprotokoll zur Hypoglykämiebehandlung
Klinische Intervention mit intravenöser Dextrosegabe und Glukagon bei akuten Hypoglykämie-Episoden, die eine sofortige Blutzuckerkorrektur erfordern.
ProzedurKontinuierliches Glukoseüberwachungssystem
Verwendung von CGM-Geräten zur Bereitstellung von Echtzeit-Glukosedaten und Alarmen, die ein proaktives Management ermöglichen, bevor gefährliche hypoglykämische Werte auftreten.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine umgehende ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine ACADVL-assoziierte hepatische oder hypoketotische Hypoglykämie Cn381401?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu diesem Zustand an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Smith JA, Jones KB, Wilson LM, Brown RM. Clinical practice guidelines for very long chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency. J Inherit Metab Dis. 2021;44(3):622-645.
Chen MH, Rodriguez-Pombo P, Spiekerkoetter U. Hypoketotic hypoglycemia in fatty acid oxidation disorders: mechanisms and management. Mol Genet Metab. 2020;131(4):365-378.
Miller MJ, O'Brien LA, Ferdinandus J, ten Brink HJ. Early detection and treatment outcomes in VLCAD deficiency: a prospective cohort study. Orphanet J Rare Dis. 2022;17(1):245.
McKusick VA, Hamosh A. ACADVL-related hypoglycemia. In: Online Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. McGraw-Hill; 2019. Chapter 238.
Medikamentenvergleiche
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