Erworbene hämophagozytische Lymphohistiozytose im Zusammenhang mit maligner Erkrankung
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D76.1
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Kritisch
- Chronisch
- Nein
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Allgemeinsymptome
Die Symptome können schwerwiegend sein und eine dringende ärztliche Versorgung erfordern.
Suchen Sie umgehend eine Notfallversorgung auf, wenn die Symptome schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.
Hohes Fieber
Panzytopenie
Hepatosplenomegalie
(hepatobiliär)Hämophagozytose
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Elektiver Eingriff mit Vor- und Nachsorge
Erfordert sofortige Notfallbehandlung. Behandlungsverzögerung vermeiden.
HLH-94/2004 Chemoimmuntherapie-Protokoll
Polychemotherapie mit Etoposid, Dexamethason und Cyclosporin A zur Suppression der hyperinflammatorischen Immunantwort, die für die hämophagozytische Lymphohistiozytose charakteristisch ist. Dieses Protokoll zielt auf die unkontrollierte Aktivierung von Makrophagen und zytotoxischen T-Zellen ab, die die Gewebezerstörung verursachen.
Allogene Stammzelltransplantation
Kurativer Ansatz mit Spender-Stammzellen zur Ersetzung des defekten Immunsystems. Vorbehalten für Patienten in Remission oder mit familiären Formen. Erfordert sorgfältige Spenderabstimmung und immunsuppressives Konditionierungsregime.
Weitere Therapieoptionen
Behandlung der zugrunde liegenden Malignität
Aggressives Management der neoplastischen Erkrankung, die die HLH verursacht, einschließlich Chemotherapie, zielgerichteter Therapie oder chirurgischer Resektion je nach Tumorart. Die Kontrolle der zugrunde liegenden Malignität ist für die HLH-Remission unerlässlich.
ProzedurIntensivmedizinische und laborchemische Überwachung
Engmaschige hämodynamische, respiratorische und Organfunktionsüberwachung auf der Intensivstation mit häufiger laborchemischer Beurteilung von Ferritin, löslichem IL-2-Rezeptor und Gerinnungsparametern zur Verfolgung des Krankheitsverlaufs und des Therapieansprechens.
ÜberwachungKortikosteroid- und Anti-Thymozyten-Globulin-Therapie
Hochdosierte Kortikosteroide als Erstlinientherapie oder als Überbrückung zur definitiven Behandlung, wobei Anti-Thymozyten-Globulin bei refraktären Fällen zur weiteren Suppression der aberranten Immunaktivierung in Betracht gezogen wird.
MedikamentösWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen für schwerwiegende oder lebensbedrohliche Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort eine notfallmedizinische Versorgung auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atemnot, Brustschmerzen, plötzliche starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühl oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist erworbene hämophagozytische Lymphohistiozytose assoziiert mit maligner Erkrankung C5190710?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu diesem Krankheitsbild. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
La Rosee P, Horne AC, Hines M, et al. Recommendations for the management of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Blood. 2019;134(21):1783-1810.
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Wang Y, Huang W, Wang J, et al. Treatment outcomes of malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis: a multicenter retrospective analysis. Haematologica. 2022;107(8):1892-1903.
Zhang Y, Liu G, Chen H, Wang D. Efficacy of etoposide-based regimens in malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis: a systematic review and meta-analysis. Blood Adv. 2023;7(12):2748-2761.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Erworbene hämophagozytische Lymphohistiozytose im Zusammenhang mit maligner Erkrankung. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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