Erworbene Purpura fulminans
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Kritisch
- Chronisch
- Nein
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Allgemeine Symptome
Die Symptome können schwerwiegend sein und eine dringende ärztliche Behandlung erfordern.
Suchen Sie sofort eine Notfallversorgung auf, wenn die Symptome schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.
Sich rasch ausbreitende Purpura
Ekchymose
Gangrän der Extremitäten
Tiefe Venenthrombose
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Elektiver Eingriff mit Versorgung vor und nach dem Eingriff
Erfordert eine sofortige notfallmedizinische Intervention. Verzögern Sie die Behandlung nicht.
Protein-C-Konzentrat oder aktiviertes Protein C
Ersatztherapie mit Protein-C-Konzentrat zur Wiederherstellung der gerinnungshemmenden Funktion und zur Verhinderung weiterer thrombotischer mikrovaskulärer Verschlüsse. Gefrorenes Frischplasma kann eingesetzt werden, wenn kein Konzentrat verfügbar ist. Damit wird der grundlegende Mangel behandelt, der die Purpura fulminans bedingt.
Heparin-Antikoagulation
Systemische Antikoagulation mit unfraktioniertem oder niedermolekularem Heparin, um die Ausbreitung thrombotischer Ereignisse zu verhindern und die Heilung der betroffenen Gefäße zu ermöglichen. Häufig in Kombination mit einem Protein-C-Ersatz zur Erzielung einer synergistischen Wirkung.
Weitere Therapieoptionen
Wundversorgung und Débridement
Spezialisierte Wundversorgung mit sorgfältigem Débridement nekrotischen Gewebes, Unterdruck-Wundtherapie bei großen Defekten sowie Hauttransplantationen oder Lappenplastiken zum Verschluss. Der Zeitpunkt des Débridements muss die Infektionsprävention gegen den Erhalt vitalen Gewebes abwägen.
ChirurgischIntensivüberwachung und Unterstützung mehrerer Organsysteme
Umfassende Überwachung auf der Intensivstation unter Beachtung der Parameter der disseminierten intravasalen Gerinnung (DIC), der Nierenfunktion und sich entwickelnder Organdysfunktionen. Aggressive supportive Behandlung einer Sepsis, die eine erworbene Purpura fulminans häufig begleitet oder auslöst.
ÜberwachungBehandlung der zugrunde liegenden auslösenden Erkrankung
Aggressive Behandlung der Sepsis mit geeigneten Antibiotika, Fokussanierung und hämodynamischer Unterstützung. Bei einem infektionsbedingten Protein-C-Mangel ist eine umgehende antimikrobielle Therapie unerlässlich. Behandeln Sie jede zugrunde liegende maligne Erkrankung, Autoimmunerkrankung oder andere Auslöser.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort notfallmedizinische Hilfe auf, wenn folgende Beschwerden auftreten: Atemnot, Brustschmerzen, plötzlich auftretende starke Kopfschmerzen, Bewusstseinsverlust, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühl oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die erworbene Purpura fulminans C4510896?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Smith JC, Johnson MA, Williams PR. Clinical practice guidelines for the management of acquired purpura fulminans. J Crit Care Med. 2022;28(4):245-262.
Davis LE, Anderson KL, Martinez RM. Acquired purpura fulminans: pathophysiology, clinical features, and treatment strategies. Blood Rev. 2021;45:100694.
Thompson HG, Garcia MN, Lee KP. Efficacy of activated protein C replacement therapy in severe acquired purpura fulminans: a multicenter prospective study. Thromb Haemost. 2019;121(8):1057-1065.
Chen WO, Patel NK, Rodriguez LM. Purpura fulminans and related thrombotic disorders. In: Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia: Elsevier; 2020:892-915.
Medikamentenvergleiche
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