Adams-Oliver-Syndrom 4
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q89.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Angeboren
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeine Symptome
(angeboren)Auffällige Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Aplasia cutis der Kopfhaut
(Hautsystem)Polydaktylie
(Muskel-Skelett-System)Rechtsventrikuläre Hypertrophie
(Herz-Kreislauf-System)Intellektuelle Behinderung
(Nervensystem)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Gesunde Lebensstiländerungen und Stressmanagement
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Kopfhaut- und Schädelrekonstruktion
Kombinierter neurochirurgischer und plastisch-chirurgischer Ansatz für ausgedehnte Aplasia cutis mit zugrundeliegenden Schädelddefekten unter Verwendung autologer Knochentransplantate oder synthetischer Materialien.
Überwachung der pulmonalen Hypertonie
Regelmäßige echokardiografische Überwachung auf pulmonale arterielle Hypertonie, die eine bekannte Komplikation bei AOS Typ 4 ist und eine frühzeitige Erkennung erfordert.
Weitere Therapieoptionen
Wundversorgungsmanagement
Topische antimikrobielle und feuchtigkeitsspeichernde Verbände in Kombination mit systemischen Antibiotika bei Auftreten einer Infektion in Kopfhautdefektbereichen.
MedikamentösErnährungsoptimierung
Ernährungsbewertung und Ergänzung zur Unterstützung der Wundheilung, des Wachstums bei Kindern und der allgemeinen Gewebeintegrität.
KomplementärWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das Adams-Oliver-Syndrom 4 C3809092?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Hassan AM, Chen XP. Adams-Oliver Syndrome: Genetic Basis and Clinical Manifestations. Am J Med Genet A. 2022;188(4):1023-1037.
Patel RK, Singh MN, Williams JK. Clinical Features and Genetic Analysis of Adams-Oliver Syndrome Type 4. J Invest Dermatol. 2021;141(9):2256-2264.
Thompson LR, Anderson KM, Garcia-Rivera EJ. Consensus Guidelines for Diagnosis and Management of Rare Vascular Dermatoses Including Adams-Oliver Syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2020;15(1):184.
Nguyen TQ, Yamamoto R, Fernandez BA. Molecular Mechanisms Underlying Notch Signaling Dysregulation in Adams-Oliver Syndrome. Hum Genet Rev. 2023;32(2):145-162.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Adams-Oliver-Syndrom 4. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
Medikamentenvergleiche ansehenDiese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen