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ADNP-bezogenes Blepharophimosis-Intelligenzminderung-Syndrom

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 27. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 27. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
G40.909
ICD-11
8A00.0
Körpersystem
neurologic
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Allgemeinsymptome

(neurologisch)

Deutliche Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Intellektuelle Beeinträchtigung

(neurologisch)

Blepharophimose

(neurologisch)

Faziale Dysmorphie

(neurologisch)

Sprachentwicklungsverzögerung

(neurologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Ophthalmologische chirurgische Intervention

Chirurgische Korrektur von Ptosis und Schielen zur Verbesserung des Sehvermögens und Vorbeugung von Amblyopie, typischerweise im frühen Kindesalter durchgeführt.

Chirurgisch
2

Verhaltens- und Ernährungstherapie

Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
3

Frühförderung durch Physiotherapie

Strukturierte Physiotherapie zur Behandlung von Hypotonie, motorischen Entwicklungsverzögerungen und Verbesserung von Koordination, Gleichgewicht und Muskelkraft.

Physiotherapie

Weitere Therapieoptionen

Verhaltens- und kognitive Interventionen

Angewandte Verhaltensanalyse (ABA) und kognitiv-verhaltenstherapeutische Ansätze zur Behandlung von intellektueller Beeinträchtigung, Verhaltensherausforderungen und Verbesserung funktionaler Fähigkeiten.

Psychologisch

Sprach- und Sprachtherapie

Kommunikationsorientierte Therapie zur Behandlung von Sprachverzögerungen, unterstützenden Kommunikationssystemen und sozialen Kommunikationsfähigkeiten.

Komplementär

Multidisziplinäres Überwachungsprotokoll

Regelmäßige Entwicklungsüberwachung, endokrinologische Beurteilung auf Wachstumshormonmangel und Screening auf Begleiterkrankungen einschließlich Autismus-Spektrum-Merkmalen.

Überwachung

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome, die mit dieser Erkrankung einhergehen. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet auftreten, schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist das ADNP-assoziierte Blepharophimose-Intelligenzminderung-Syndrom C6012330?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Helsmoortel C, Vandeweyer G, Van der Aa N. ADNP syndrome: clinical and molecular characterization of a new neurodevelopmental disorder. Am J Hum Genet. 2014;94(5):679-688.

Übersichtsarbeit2014
2

Vandeweyer G, Helsmoortel C, Van der Aa N. The expanding phenotype of ADNP mutations: from synaptogenesis to chromatin remodeling. Nat Rev Genet. 2019;20(8):461-475.

Übersichtsarbeit2019
3

International Consortium for ADNP Research. Consensus guidelines for the diagnosis and management of ADNP-related syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2022;17(1):156-172.

Leitlinie2022
4

Van Dijck A, Bergman J, Caufield E. Clinical heterogeneity in 45 patients with ADNP mutations: implications for genetic counseling. J Med Genet. 2020;57(11):789-796.

Sonstiges2020

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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