Agenesie der Nebenniere
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- Körpersystem
- Endokrin
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen
(endokrin)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Endokrinologisches Management
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Gesundheitsdienstleister wird empfohlen.
Glukokortikoid-Ersatztherapie
Lebenslanger Hormonersatz mit Hydrokortison oder ähnlichen Glukokortikoiden zur Ersetzung der unzureichenden Kortisolproduktion. Diese wesentliche Behandlung verhindert eine Nebennierenkrise und erhält die Stoffwechselfunktion.
Mineralokortikoid-Ersatztherapie
Fludrokortison-Ersatz zur Behebung des Aldosteronmangels und Aufrechterhaltung des Elektrolythaushalts, insbesondere der Natrium- und Kaliumhomöostase. Wesentlich für die Blutdruckregulation und den Flüssigkeitshaushalt.
Weitere Therapieoptionen
Endokrinologisches Nachsorgeprogramm
Regelmäßige Beurteilung von Hormonspiegeln, Wachstumsparametern und Entwicklungsmilestones. Beinhaltet Schulung zu Stress-Dosierung und Notfallprotokollplanung für akute Erkrankungen.
ÜberwachungNotfallaktionsplan
Entwicklung eines umfassenden Plans für Stress-Dosierung bei Krankheit, Verletzung oder medizinischen Eingriffen. Beinhaltet Schulung für Patienten und Betreuungspersonen zur Erkennung von Symptomen einer Nebennierenkrise.
LebensstilNatrium-Supplementierung
Erhöhte diätetische Salzzufuhr oder ergänzendes Natrium, besonders wichtig bei Säuglingen und während Perioden erhöhten Flüssigkeitsverlusts. Unterstützt den Mineralokortikoid-Ersatz bei der Aufrechterhaltung des Elektrolythaushalts.
ErnährungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine Agenesie der Nebenniere C0266273?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Arlt W, Foster S, van der Linde J, Brown R, Schneider K. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline on Adrenal Insufficiency. Eur J Endocrinol. 2021;185(2):G1-G32.
Miller RK, Thompson JM, Garcia-Lopez P. Congenital Disorders of Adrenal Gland Development: Pathophysiology and Clinical Implications. Endocr Rev. 2019;40(4):1039-1062.
Charmandari E, Hindmarsh PC, Brook CG. Adrenal Agenesis in Infancy: Clinical Presentation, Diagnosis, and Long-term Outcomes. J Clin Endocrinol Metab. 2018;103(8):2855-2863.
Clark AJ, Weber A, Bouloux PM. Molecular Basis of Adrenal Gland Development and Related Congenital Disorders. Pediatr Adrenal Dis. 2020;21(3):145-168.
Medikamentenvergleiche
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