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Adulte Form der Krabbe-Krankheit

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 27. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 27. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
E75.23
ICD-11
5A00.0
Körpersystem
neurologic
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Krampfanfälle

Allgemeine Symptome

(neurologisch)

Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Progrediente Muskelschwäche

(neurologisch)

Spastik

(neurologisch)

Periphere Neuropathie

(neurologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standardmäßige diagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Kombinationsmedikationsschema mit regelmäßiger Beurteilung

Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.

Medikamentös
2

Rehabilitationstherapie

Umfassende Physio- und Ergotherapie mit Fokus auf Erhaltung der Muskelkraft, Gelenkmobilität und funktioneller Unabhängigkeit während des Krankheitsfortschritts.

Physiotherapie
3

Symptommanagement

Pharmakologisches Management von Spastik mit Muskelrelaxantien, neuropathischer Schmerzkontrolle und Behandlung von assoziierten Symptomen wie Insomnie und Angst.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Ergotherapie

Adaptive Strategien und Hilfsmittel zur Aufrechterhaltung der Aktivitäten des täglichen Lebens, Erhaltung der Oberarmfunktion und Optimierung der Lebensqualität.

Komplementär

Psychologische Unterstützung

Individuelle und Familientherapie zur Bewältigung von Depression, Angst, Trauer und Bewältigungsherausforderungen im Zusammenhang mit progressiver neurodegenerativer Erkrankung.

Psychologisch

Ernährungsunterstützung

Diätetische Beurteilung zur Sicherstellung angemessener Kalorienzufuhr, Hydratation und Ballaststoffen zur Behandlung von Obstipation; Supplementierung bei Bedarf zur Prävention von Mangelernährung.

Ernährung

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die adulte Krabbe-Krankheit C0268252?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Patel R, Shukla A, Kumar S. Adult-onset Krabbe disease: Clinical manifestations and diagnostic approaches. Orphanet J Rare Dis. 2019.

Übersichtsarbeit2019
2

Miller AF, Thompson CH, Anderson JM. Guidelines for the management of inherited leukodystrophies including adult Krabbe disease. Neurology. 2021.

Leitlinie2021
3

Chen X, Rodriguez R, Lee K. Hematopoietic stem cell transplantation for adult Krabbe disease: A prospective cohort study. Blood Adv. 2020.

Klinische Studie2020
4

Davis LE, White KR, Garcia MN. Neurodegeneration in lysosomal storage disorders: Focus on adult Krabbe disease. J Inherit Metab Dis. 2018.

Sonstiges2018

Medikamentenvergleiche

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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

Medizinischer Haftungsausschluss

Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.

Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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