Adulte autosomal-dominante familiäre fokale segmentale Glomerulosklerose
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Niere
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Proteinurie
(Niere)Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen
(Niere)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Ödem
(Niere)Hypertonie
(kardiovaskulär)Hämaturie
(Niere)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
ACE-Hemmer- oder ARB-Therapie
Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer oder Angiotensin-Rezeptor-Blocker sind Erstlinien-Renoprotektionsmittel, die Proteinurie reduzieren, das Fortschreiten der Glomerulosklerose verlangsamen und Hypertonie kontrollieren.
Management von Nierenerkrankungen
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Nierenfunktionsüberwachung
Regelmäßige Überwachung von Serumkreatinin, geschätzter glomerulärer Filtrationsrate (eGFR), Protein-Kreatinin-Quotient im Urin und Lipidprofilen zur Verfolgung des Krankheitsverlaufs und des Behandlungserfolgs.
Weitere Therapieoptionen
Immunsuppressive Therapie
Kortikosteroide und/oder Calcineurin-Inhibitoren (Ciclosporin, Tacrolimus) können bei aggressiven Krankheitsvarianten mit fortschreitendem Rückgang der Nierenfunktion trotz konservativer Therapie eingesetzt werden.
MedikamentösRenoprotektive Ernährungsumstellung
Kochsalzarme Ernährung zur Blutdruckkontrolle und Reduktion der Proteinurie, mit moderater Proteineinschränkung zur Verringerung der glomerulären Hyperfiltration. Ausreichende Kaliumzufuhr sollte beibehalten werden.
ErnährungProgramm zur Lebensstiländerung
Gewichtsmanagement, Raucherentwöhnung und regelmäßige körperliche Aktivität angepasst an den Erhalt der verbleibenden Nierenfunktion. Raucherentwöhnung ist besonders wichtig, da Rauchen das Fortschreiten der FSGS beschleunigt.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die autosomal-dominante familiäre fokal-segmentale Glomerulosklerose mit Beginn im Erwachsenenalter Cn380162?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021;100(4S):S1-S276.
D'Agati VD, Kaskel FJ, Falk RJ. Focal segmental glomerulosclerosis. N Engl J Med. 2011;365(25):2398-2411.
Rosenberg AZ, Kopp JB. Focal segmental glomerulosclerosis: diagnosis and classification. Adv Chronic Kidney Dis. 2017;24(2):90-96.
Savica V, Dinneen O, Singh AK, Hari P, Bagga A. Treatment of focal segmental glomerulosclerosis in adults: a systematic review and meta-analysis. Clin Kidney J. 2020;13(4):558-567.
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