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Adulte pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
J84.82
ICD-11
CA00.0
Körpersystem
Atmungssystem
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Brustschmerz

!

Pneumothorax

Atemnot oder Husten

(respiratorisch)

Wahrnehmbare Symptome, deren Intensität im zeitlichen Verlauf schwanken kann.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Husten

(respiratorisch)

Dyspnoe

(respiratorisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standardmäßige diagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Atemtherapie und -management

Therapieoptionen sollten mit einer qualifizierten Gesundheitsdienstleisterin oder einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
2

Raucherentwöhnung

Die vollständige Elimination des Tabakkonsums ist die wichtigste Intervention, da Rauchen die Krankheitsprogression und Lungenschädigung direkt beschleunigt.

Lebensstil
3

Überwachung der Lungenfunktion

Regelmäßige Spirometrie, hochauflösende CT-Bildgebung und Belastungstests überwachen die Krankheitsaktivität und das Therapieansprechen.

Überwachung

Weitere Therapieoptionen

Cladribin-Chemotherapie

Die systemische Chemotherapie mit Cladribin zielt auf proliferierende Langerhans-Zellen ab und wird bei progressiver oder multisystemischer Erkrankung eingesetzt.

Medikamentös

Sauerstoffsupplementierung

Die Heim-Sauerstoffzufuhr verbessert die Oxygenierung und reduziert Atemnot bei Patientinnen und Patienten mit signifikanter Lungenfunktionseinschränkung.

Prozedur

Pneumologische Rehabilitation

Strukturiertes Bewegungstraining und Atemübungen verbessern die Lungenkapazität, reduzieren Atemnot und steigern den allgemeinen funktionellen Status.

Physiotherapie

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet, schwerwiegend oder rasch zunehmend sind.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlechtern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose des Erwachsenen C3161104?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Tazi A, Lorillon G, Haroche J, et al. Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis. Chest. 2020;158(4):1427-1435.

Übersichtsarbeit2020
2

Vassallo R, Harari S, Goh N. Interstitial Lung Disease Guidelines: European Respiratory Society. Eur Respir J. 2021;57(6):2004367.

Leitlinie2021
3

Roden AC, Yi ES. Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis: Analysis of 50 Patients. Am J Surg Pathol. 2019;43(8):1077-1084.

Sonstiges2019
4

Gazdar A, Suster S. Histiocytic and Dendritic Cell Neoplasms of the Lung. Semin Diagn Pathol. 2022;39(2):89-102.

Übersichtsarbeit2022

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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