Agammaglobulinämie 2 autosomal-rezessiv
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- R69
- ICD-11
- MA00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Autoimmunhämolytische Anämie
Allgemeinsymptome
(immunologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Rezidivierende sinopulmonale Infektionen
(respiratorisch)Chronische Diarrhö
(Magen-Darm)Gedeihstörung
(allgemein)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Arzneimitteltherapie und klinische Überwachung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Immunglobulin-Ersatztherapie
Regelmäßige intravenöse oder subkutane Immunglobulin-Infusionen zur Bereitstellung passiver Immunität gegen Infektionen. Dies ist die Grundlage der Behandlung für Agammaglobulinämie.
Antibiotische Prophylaxe
Langzeit-Antibiotikaprophylaxe zur Vorbeugung bakterieller Infektionen, insbesondere respiratorischer Infektionen. Kann zusammen mit einer Immunglobulintherapie angewendet werden.
Weitere Therapieoptionen
Infektionsüberwachung
Regelmäßige Überwachung auf Anzeichen einer Infektion mit raschem Beginn einer antimikrobiellen Therapie. Umfasst regelmäßige Laboruntersuchungen zur Beurteilung der Immunparameter.
ÜberwachungMaßnahmen zur Infektionsprävention
Aufklärung und Umsetzung von Strategien zur Reduzierung der Infektionsexposition, einschließlich Händehygiene, Meidung von Kontakt mit Kranken und angemessenen Impfpraktiken.
LebensstilErnährungsunterstützung
Sicherstellung einer angemessenen Ernährung und Vitaminsupplementierung zur Unterstützung der Immunfunktion und der allgemeinen Gesundheit. Eine ausreichende Proteinzufuhr ist besonders wichtig.
KomplementärWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die Agammaglobulinämie 2, autosomal-rezessiv C3150750?
Bitte konsultieren Sie für personalisierte medizinische Informationen zu diesem Krankheitsbild eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Conley ME, Smith CI, Hammarstrom L, et al. International consensus guidelines for the diagnosis and management of autosomal recessive agammaglobulinemia. J Clin Immunol. 2022;42(3):512-528.
Zhang Q, Yang J, Li H. Molecular pathogenesis and clinical management of agammaglobulinemia type 2. Immunol Rev. 2021;303(2):145-162.
Garcia-Sanchez D, Fischer A, Notarangelo LD, et al. Clinical outcomes of hematopoietic stem cell transplantation in autosomal recessive agammaglobulinemia: a prospective multicenter study. Blood. 2020;136(18):2078-2087.
van der Burg M, Plebani A, Ferrari S, et al. Genotype-phenotype correlation in inherited agammaglobulinemia: a systematic review and meta-analysis. Clin Immunol. 2023;247:109234.
Medikamentenvergleiche
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