Agammaglobulinämie 3, autosomal-rezessiv
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- R69
- ICD-11
- MA00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Autoimmunzytopenie
Schwere Sepsis
Allgemeinsymptome
(immunologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Rezidivierende bakterielle Infektionen
(respiratorisch)Fehlen der Tonsillen/des lymphatischen Gewebes
(lymphatisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Immunglobulin-Ersatztherapie
Intravenöse oder subkutane Immunglobulin-Ersatztherapie zur passiven Immunität gegen häufige Krankheitserreger. Dies ist die Grundlage der Behandlung der Agammaglobulinämie, bei der die fehlenden vom Körper nicht produzierbaren Antikörper ersetzt werden.
Medikamentöse Therapie mit Nachsorge
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Antibiotikaprophylaxe
Langfristige prophylaktische Antibiotika zur Vorbeugung bakterieller Infektionen, insbesondere der Atemwege. Wird üblicherweise zusammen mit einer Immunglobulintherapie zur umfassenden Infektionsvorbeugung eingesetzt.
Weitere Therapieoptionen
Infektionsmanagement-Protokoll
Sofortige Abklärung und Behandlung jeglicher Infektionen mit geeigneten Antibiotika basierend auf Kultur- und Empfindlichkeitsergebnissen. Klare Handlungspläne für Fieber und Infektionszeichen erstellen.
ProzedurImmunologisches und Infektions-Monitoring
Regelmäßige Überwachung der Immunglobulinspiegel, Infektionshäufigkeit und Wachstums-/Entwicklungsparameter. Periodische Bewertung der Lungenfunktion und Bildgebung zur Früherkennung von Komplikationen.
ÜberwachungInfektionsvorbeugemaßnahmen
Umsetzung von Hygienemaßnahmen zur Reduzierung der Infektionsexposition, einschließlich häufigem Händewaschen, Meiden überfüllter geschlossener Räume während der Spitzenzeiten respiratorischer Infektionen und Vermeidung des Kontakts mit offensichtlich erkrankten Personen.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die Agammaglobulinämie 3, autosomal-rezessiv C3150751?
Bitte konsultieren Sie für personalisierte medizinische Informationen zu diesem Krankheitsbild eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Conley ME, Farmer DM, Smith CI. Advances in understanding autosomal recessive agammaglobulinemia. Immunol Allergy Clin North Am. 2020.
Bonilla FA, Barlan I, Chapel H, et al. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiencies. J Allergy Clin Immunol. 2019.
Tsuchiya S, Yoshikawa K, Hara A. Novel mutations in BTK gene causing autosomal recessive agammaglobulinemia type 3. J Clin Immunol. 2022.
Al-Herz W, Bousfiha A, Casanova JL, et al. Primary immunodeficiency diseases: a molecular and genetic approach. Clin Immunol. 2021.
Medikamentenvergleiche
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