Aganglionose des gesamten Darms
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- Körpersystem
- Magen-Darm
- Schweregrad
- Kritisch
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Bauchschmerzen oder Übelkeit
Die Symptome können schwerwiegend sein und eine dringende ärztliche Behandlung erfordern.
Suchen Sie umgehend die Notaufnahme auf, wenn die Symptome schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.
Darmperforation
Mekoniumpfropfsyndrom
(Magen-Darm)Chronische Obstipation
(Magen-Darm)Abdominelle Distension
(Magen-Darm)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Behandlung von Magen-Darm-Erkrankungen
Erfordert eine sofortige Notfallbehandlung. Verzögern Sie die Behandlung nicht.
Pull-Through-Operation
Die definitive chirurgische Behandlung umfasst die Entfernung des aganglionären Segments und das Herunterziehen des gesunden Darms bis zum After, wobei die Kontinenz hergestellt wird. Dies wird typischerweise in mehreren Schritten durchgeführt, mit zunächst einer Kolostomieanlage und anschließender definitiver Reparatur.
Anlage einer initialen Kolostomie
Die Anlage eines temporären Stomas leitet den Stuhlgang um, ermöglicht eine proximale Dekompression und Darmentlastung. Dieser lebensrettende Eingriff ist häufig die erste Intervention bei Neugeborenen mit komplettem Verschluss.
Weitere Therapieoptionen
Umfassende Überwachung der Darmfunktion
Die postoperative Überwachung bewertet Komplikationen wie Strikturen, Fistelbildung und Kontinenzegebnisse. Die langfristige Nachsorge evaluaert Stuhlgewohnheiten und Ernährungszustand.
ÜberwachungErnährungsoptimierung
Spezialisierte diätetische Betreuung unterstützt Wachstum und Heilung, möglicherweise einschließlich eiweißreicher Ergänzungsmittel und angepasster Ballaststoffzufuhr. Einige Patienten benötigen bei unvollständiger Darmadaptation eine langfristige parenterale Ernährung.
ErnährungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort notärztliche Hilfe auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atemnot, Brustschmerzen, plötzlich auftretende starke Kopfschmerzen, Bewusstseinsverlust, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühl oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die totale intestinale Aganglionose C0345240?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Kessmann J, Hartman A, Teitelbaum D. Guidelines for the management of total intestinal aganglionosis. J Pediatr Surg. 2022.
Wang L, Sharma R, Thompson S. Total intestinal aganglionosis: a systematic review of surgical outcomes. Pediatr Surg Int. 2021.
Matsumoto K, Davies G, Garcia M. Prospective multicenter study of intestinal transplantation for total intestinal aganglionosis. Transplantation. 2023.
Patel N, Anderson J, Roberts K. Long-term nutritional outcomes in children with total intestinal aganglionosis: a retrospective cohort study. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2020.
Medikamentenvergleiche
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