Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- E88.01
- ICD-11
- 5A00.0
- Körpersystem
- Atmungssystem
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Atemnot oder Husten
(respiratorisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Belastungsdyspnoe
(respiratorisch)Chronischer Husten
(respiratorisch)Sputumproduktion
(respiratorisch)Trommelschlägelfinger
(respiratorisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Atemtherapie und respiratorisches Management
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Enzymersatztherapie
Die intravenöse Augmentationstherapie mit Alpha-1-Antitrypsin-Protein hilft, das Fortschreiten der Lungenerkrankung zu verlangsamen, indem die schützende Proteasehemmung wiederhergestellt wird. Regelmäßige Infusionen bieten eine fortlaufende Unterstützung zur Erhaltung des Lungengewebes.
Pneumologische Rehabilitation
Überwachte pneumologische Rehabilitationsprogramme, die Bewegungstraining, Atemtechniken und Schulung kombinieren, verbessern die Lungenfunktion, verringern die Dyspnoe und steigern die Belastungstoleranz bei Patientinnen und Patienten mit Emphysem.
Weitere Therapieoptionen
Vermeidung von Umweltnoxen und Tabak
Ein vollständiger Tabakverzicht und die Vermeidung von Umweltschadstoffen, Staub und beruflichen Gefährdungen sind unerlässlich, um die verbleibende Lungenfunktion zu erhalten und einen beschleunigten Funktionsverlust zu verhindern.
LebensstilEntzündungshemmende Ernährung
Entzündungshemmende Ernährungsmuster, die reich an Antioxidantien sind, unterstützen die Lungengesundheit und können dazu beitragen, die Häufigkeit von Exazerbationen zu verringern. Betonen Sie Obst, Gemüse und Omega-3-Fettsäuren und reduzieren Sie den Verzehr verarbeiteter Lebensmittel.
ErnährungÜberwachung der Lungenfunktion
Regelmäßige Spirometrie und Bildgebung überwachen den Krankheitsverlauf, das Therapieansprechen und den Zeitpunkt für weitere Maßnahmen. Dazu gehören die jährliche Lungenfunktionsuntersuchung und die Erfassung von Exazerbationen.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie den ärztlichen Bereitschaftsdienst auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel C0221757?
Bitte konsultieren Sie für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Sandhaus RA, Turino G, Brantly ML, et al. The Diagnosis and Management of Alpha-1 Antitrypsin Deficiency in the Adult. Chronic Obstr Pulm Dis. 2022.
Dirave R, Kohnlein T, Bruley dVarannes S, et al. Intravenous Alpha-1 Antitrypsin Augmentation Therapy in Patients with Severe Deficiency: A Randomized Controlled Trial. Thorax. 2021.
Strange C, Stoller JK, Barker AF, et al. Pathophysiology and Natural History of Alpha-1 Antitrypsin Deficiency: A Comprehensive Review. Respir Med. 2020.
Parr DG, Luisetti M, Stockley RA, et al. Serum Alpha-1 Antitrypsin Concentration and Risk of Lung Disease Progression: A Systematic Review and Meta-Analysis. Lancet Respir Med. 2019.
Medikamentenvergleiche
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