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Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
E88.01
ICD-11
5A00.0
Körpersystem
Atmungssystem
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Atemnot oder Husten

(respiratorisch)

Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Belastungsdyspnoe

(respiratorisch)

Chronischer Husten

(respiratorisch)

Sputumproduktion

(respiratorisch)

Trommelschlägelfinger

(respiratorisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standardmäßige diagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Atemtherapie und respiratorisches Management

Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.

Medikamentös
2

Enzymersatztherapie

Die intravenöse Augmentationstherapie mit Alpha-1-Antitrypsin-Protein hilft, das Fortschreiten der Lungenerkrankung zu verlangsamen, indem die schützende Proteasehemmung wiederhergestellt wird. Regelmäßige Infusionen bieten eine fortlaufende Unterstützung zur Erhaltung des Lungengewebes.

Medikamentös
3

Pneumologische Rehabilitation

Überwachte pneumologische Rehabilitationsprogramme, die Bewegungstraining, Atemtechniken und Schulung kombinieren, verbessern die Lungenfunktion, verringern die Dyspnoe und steigern die Belastungstoleranz bei Patientinnen und Patienten mit Emphysem.

Physiotherapie

Weitere Therapieoptionen

Vermeidung von Umweltnoxen und Tabak

Ein vollständiger Tabakverzicht und die Vermeidung von Umweltschadstoffen, Staub und beruflichen Gefährdungen sind unerlässlich, um die verbleibende Lungenfunktion zu erhalten und einen beschleunigten Funktionsverlust zu verhindern.

Lebensstil

Entzündungshemmende Ernährung

Entzündungshemmende Ernährungsmuster, die reich an Antioxidantien sind, unterstützen die Lungengesundheit und können dazu beitragen, die Häufigkeit von Exazerbationen zu verringern. Betonen Sie Obst, Gemüse und Omega-3-Fettsäuren und reduzieren Sie den Verzehr verarbeiteter Lebensmittel.

Ernährung

Überwachung der Lungenfunktion

Regelmäßige Spirometrie und Bildgebung überwachen den Krankheitsverlauf, das Therapieansprechen und den Zeitpunkt für weitere Maßnahmen. Dazu gehören die jährliche Lungenfunktionsuntersuchung und die Erfassung von Exazerbationen.

Überwachung

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie den ärztlichen Bereitschaftsdienst auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel C0221757?

Bitte konsultieren Sie für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Sandhaus RA, Turino G, Brantly ML, et al. The Diagnosis and Management of Alpha-1 Antitrypsin Deficiency in the Adult. Chronic Obstr Pulm Dis. 2022.

Leitlinie2022
2

Dirave R, Kohnlein T, Bruley dVarannes S, et al. Intravenous Alpha-1 Antitrypsin Augmentation Therapy in Patients with Severe Deficiency: A Randomized Controlled Trial. Thorax. 2021.

Klinische Studie2021
3

Strange C, Stoller JK, Barker AF, et al. Pathophysiology and Natural History of Alpha-1 Antitrypsin Deficiency: A Comprehensive Review. Respir Med. 2020.

Übersichtsarbeit2020
4

Parr DG, Luisetti M, Stockley RA, et al. Serum Alpha-1 Antitrypsin Concentration and Risk of Lung Disease Progression: A Systematic Review and Meta-Analysis. Lancet Respir Med. 2019.

Metaanalyse2019

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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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