Alternierende Hemiplegie im Kindesalter Typ 1
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- G40.909
- ICD-11
- 8A00.0
- Körpersystem
- neurologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Bilaterale Hemiplegie
Epileptische Spasmen
Allgemeinsymptome
(neurologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Intellektuelle Behinderung
(neurologisch)Nystagmus
(neurologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Flunarizin als primäre Prophylaxe
Standardmäßige Erstlinientherapie für ATP1A3-bedingte alternierende Hemiplegie im Kindesalter-1. Dieser Kalziumkanalblocker zielt auf die zugrundeliegende neuronale Dysfunktion durch ATP1A3-Mutationen ab.
Medikamentenmanagement mit Nachsorge
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Weitere Therapieoptionen
Medikamente zur Akuttherapie von Episoden
Kurzzeitige Anwendung von Medikamenten wie Benzodiazepinen oder Analgetika während aktiver hemiplegischer Episoden zur Behandlung von Schweregrad und Dauer der Anfälle.
MedikamentösÜberprüfung der ketogenen Diät
In ausgewählten Fällen mit ausgeprägten Anfällen kann eine ketogene Diät zusätzliche Anfallskontrolle bieten und möglicherweise durch metabolische Modulation hemiplegische Episoden reduzieren.
ErnährungAkupressur und Entspannungstechniken
Komplementäre Methoden wie Akupressur, geführte Entspannung und Atemübungen zur Stressbewältigung, da Stress ein bekannter Auslöser für Episoden ist.
KomplementärGenetische Bestätigung und familiäre genetische Beratung
Bestätigende genetische Testung auf ATP1A3-Mutationen und genetische Beratung für Familien bezüglich Vererbungsmustern, Wiederholungsrisiken und Implikationen für andere Familienmitglieder.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine umgehende ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die alternierende Hemiplegie des Kindesalters 1 C3549447?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Neville BG, et al. Clinical management of alternating hemiplegia of childhood: International Consensus Guidelines. Developmental Medicine & Child Neurology. 2022.
Swoboda KJ, et al. ATP1A3 mutations in alternating hemiplegia of childhood: phenotype and pathogenesis. Pediatric Neurology. 2019.
Mikati MA, et al. Efficacy of flunarizine in the prophylaxis of hemiplegic episodes in alternating hemiplegia of childhood: A randomized controlled trial. Neurology. 2020.
Ishii A, et al. Therapeutic approaches for ATP1A3-related disorders: Current understanding and future directions. Journal of Child Neurology. 2021.
Medikamentenvergleiche
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