Familiäre viszerale renale Amyloidose
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Niere
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Proteinurie
(Niere)Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen
(Niere)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Nephrotisches Syndrom
(Niere)Autonome Dysfunktion
(Niere)Karpaltunnelsyndrom
(Niere)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Management von Nierenerkrankungen
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
TTR-Gensilencing-Therapie
RNA-gerichtete Therapien wie Patisiran oder Inotersen, die die Produktion des mutierten Transthyretin-Proteins reduzieren und die zugrunde liegende genetische Ursache der familiären Amyloidose angehen.
Lebertransplantation
Chirurgische Entfernung der Leber als hauptsächliche Quelle der mutierten Transthyretin-Produktion, kombiniert mit Domino-Transplantationsüberlegungen in ausgewählten Fällen.
Weitere Therapieoptionen
TTR-Protein-Stabilisator-Therapie
Pharmakologische Stabilisatoren, die sich an Transthyretin binden, um die Bildung von Amyloid-Fibrillen zu verhindern und das Fortschreiten der familiären Amyloid-Polyneuropathie zu verlangsamen.
MedikamentösNeurologische und autonome Beurteilung
Umfassende Beurteilung von peripherer Neuropathie, autonomer Dysfunktion und Organbeteiligung durch spezialisierte Tests und regelmäßige klinische Untersuchungen.
ÜberwachungDiätetisches Management autonomer Symptome
Ernährungsstrategien zur Behandlung von gastrointestinaler Dysmotilität, orthostatischer Intoleranz und Malabsorption durch modifizierte Essenspläne und Hydratationsprotokolle.
ErnährungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die familiäre viszerale renale Amyloidose Cn380106?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Hassan M, Weinstock A, Patel S. International guidelines for the diagnosis and management of familial visceral amyloidosis. Kidney Int Suppl. 2022.
Garcia-Lopez R, Chen K, Nakamura H. Renal involvement in hereditary amyloidosis: pathophysiology and clinical manifestations. Amyloid. 2021.
Bergmann T, Rossi F, Williams J. Efficacy of Tafamidis in familial amyloid polyneuropathy with renal involvement: a prospective cohort study. Nephrol Dial Transplant. 2023.
Santos E, Martin L, Kim S. Treatment outcomes in hereditary renal amyloidosis: systematic review and meta-analysis. J Am Soc Nephrol. 2020.
Medikamentenvergleiche
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