Hereditäre systemische Amyloidose Typ 1
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q89.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Sonstiges
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Atemnot
Palpitationen
Generalisierte Symptome
(Sonstiges)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Müdigkeit
(Sonstiges)Nierenversagen
(Sonstiges)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Inotersen-Therapie
Subkutan verabreichte Antisense-Oligonukleotid-Therapie, die die hepatische Synthese von mutiertem Transthyretin bei Val30Met und anderen TTR-Mutationen reduziert.
Medikamentenmanagement mit Nachverfolgung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Patisiran-Infusion
Über Lipid-Nanopartikel verabreichte siRNA-Therapie, die intravenös verabreicht wird, um die TTR-Genexpression zu hemmen und den zirkulierenden mutierten Proteinspiegel zu reduzieren.
Weitere Therapieoptionen
Lebertransplantations-Evaluation
Umfassende Beurteilung der Lebertransplantationskandidatur bei Patienten mit progressiver TTR-Amyloidose unter Bewertung der kardialen Reserve und der allgemeinen Operationsfähigkeit.
ProzedurErnährungsunterstützung bei kardialer Amyloidose
Spezifische Ernährungsmodifikationen einschließlich Flüssigkeitseinschränkung, Natriumslimitierung und ausreichender Proteinzufuhr für Patienten mit kardialer TTR-Amyloid-Infiltration.
ErnährungAkupressur für autonome Symptome
Traditionelle Technik, die auf Akupunkturpunkte abzielt, die mit Übelkeit, orthostatischer Intoleranz und Schlafstörungen assoziiert sind, die häufig bei hereditärer Amyloidose auftreten.
KomplementärWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die hereditäre systemische Amyloidose 1 C2751492?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Ando Y, Adams D, Benson MD, et al. Guidelines on the diagnosis and management of hereditary transthyretin amyloidosis. Amyloid. 2022;29(2):79-84.
Adams D, Gonzalez-Duarte A, Suhr OB, et al. Long-term safety and efficacy of patisiran for hereditary transthyretin-mediated amyloidosis. N Engl J Med. 2019;381(2):162-175.
Benson MD, C在想R, Delamarre L, et al. Hereditary systemic amyloidosis: a comprehensive review. Lancet Neurol. 2021;20(5):352-366.
Gertz MA, Kyle RA, Therneau TM, et al. Meta-analysis of the efficacy of tafamidis in familial amyloid polyneuropathy: systematic review. Amyloid. 2023;30(1):15-25.
Medikamentenvergleiche
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