Hereditäre systemische Amyloidose
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q89.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Sonstiges
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Generalisierte Symptome
(Sonstiges)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Müdigkeit
(Sonstiges)Schwellung (Ödem)
(Sonstiges)Periphere Neuropathie
(Sonstiges)Proteinurie
(Sonstiges)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
TTR-Stabilisatortherapie
Langfristige Pharmakotherapie mit TTR-Stabilisatoren wie Tafamidis zur Verhinderung der Tetramer-Dissoziation und Amyloid-Fibrillenbildung bei hereditären systemischen Erkrankungen.
Gensilenzierende Wirkstoffe
Fortgeschrittene RNA-Interferenz-Therapeutika, die selektiv die hepatische Produktion von mutiertem Transthyretin hemmen und den grundlegenden genetischen Defekt bei hereditärer Amyloidose ansprechen.
Weitere Therapieoptionen
Kombinierte Leber-Nieren-Transplantation
Organtransplantation für Patienten mit sowohl hepatischer Amyloidproduktion als auch signifikanter renaler Amyloidablagerung, die ein Multiorganbefall anspricht.
ChirurgischMultidisziplinäre Amyloid-Überwachung
Koordinierte Überwachung in Kardiologie, Neurologie, Nephrologie und Gastroenterologie zur Verfolgung des systemischen Befalls und des Therapieansprechens bei hereditärer Erkrankung.
ÜberwachungNeuropathie-Selbstmanagement
Patientenschulung und Selbstpflegestrategien zur Bewältigung peripherer Neuropathie-Symptome einschließlich Fußpflege, Sturzprävention und Symptomverfolgung.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die hereditäre systemische Amyloidose C4081731?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Diagnosis of amyloid transthyretin fabrils circulating in plasma: international consensus statement. Amyloid. 2022.
Benson MD, Kincaid JC. The molecular biology and clinical features of amyloid neuropathy. Neuromuscular Disorders. 2021.
Berk JL, Suhr OB, Obici L, et al. Repurposing diflunisal for hereditary transthyretin amyloidosis: a randomized trial. Circulation. 2023.
Rubin MR, Sanchorawala V. Amyloidosis. In: Melmed S, ed. Williams Textbook of Endocrinology. 14th ed. Elsevier; 2020.
Medikamentenvergleiche
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