Amyotrophe Lateralsklerose 26 mit oder ohne frontotemporale Demenz
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- G12.21
- ICD-11
- 8A00.0
- Körpersystem
- neurologic
- Schweregrad
- Tödlich
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Generalisierte Symptome
Fortschreitende Symptome, die ohne Behandlung lebensbedrohlich werden können.
Suchen Sie sofort ärztliche Hilfe auf, wenn sich die Symptome verschlimmern.
Progressive Muskelschwäche
Frontotemporale Demenz
Respiratorische Dysfunktion
Muskelatrophie
(neurologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Krankheitsmodifizierende Pharmakotherapie
Riluzol, ein von der FDA zugelassener Glutamathemmer, stellt den Standardansatz der krankheitsmodifizierenden Behandlung dar. Kann das Überleben bei ALS-Patienten mit genetischen Formen der Erkrankung geringfügig verlängern.
Standardisiertes interventionelles Verfahrensprotokoll
Die Behandlung kann spezialisierte Versorgung, Hospitalisierung oder Langzeitmanagement unter ärztlicher Aufsicht erfordern.
Multidisziplinäre ALS-Versorgungsklinik
Umfassende Versorgung durch eine spezialisierte ALS-Klinik mit Neurologen, Pulmologen, Gastroenterologen und Fachleuten für psychische Gesundheit. Regelmäßige Beurteilungen alle 3 Monate oder bei Symptomänderungen.
Weitere Therapieoptionen
Neuropsychiatrisches Management
Management von Verhaltenssymptomen im Zusammenhang mit frontotemporaler Demenz unter Anwendung nicht-pharmakologischer Ansätze zuerst, einschließlich Verhaltensmodifikationsstrategien und Angehörigenschulung.
PsychologischÜberwachung der Atemfunktion
Regelmäßige Überwachung der Vitalkapazität und nächtliche Oximetrie zur Antizipation von Atemversagen. Frühzeitige Besprechung nicht-invasiver Beatmungsoptionen, bevor eine Krise eintritt.
ÜberwachungSymptomatische Physiotherapie
Zielorientierte Physio- und Ergotherapie mit Fokus auf Funktionserhalt, Kontrakturprävention und Anpassung an fortschreitende Schwäche durch Hilfsmittel.
PhysiotherapieWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort notfallmedizinische Hilfe auf, wenn Folgendes auftritt: Atemnot, Brustschmerzen, plötzlich auftretende starke Kopfschmerzen, Bewusstseinsverlust, plötzliche Schwäche oder Gefühllosigkeit oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist Amyotrophe Lateralsklerose 26 mit oder ohne frontotemporale Demenz C5436882?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Andersen PM, Abrahams S, Borasio GD, et al. EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS) - revised report of an EFNS task force. Eur J Neurol. 2012.
Burrell JR, Halliday GM, Kril JJ, et al. The frontotemporal dementia-motor motor neuron disease continuum. Lancet Neurol. 2016.
Benatar M, Wuu J, Andersen PM, et al. Design of a randomized, placebo-controlled, phase 2/3 trial of antisense oligonucleotide therapy for C9orf72-associated amyotrophic lateral sclerosis (C9ORF72-ALS). Neurology. 2020.
Gordon PH, Meininger V. How can we improve clinical trials in amyotrophic lateral sclerosis? Nat Rev Neurol. 2011.
Medikamentenvergleiche
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