Amyotrophe Lateralsklerose Typ 2, juvenil
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- G12.21
- ICD-11
- 8A00.0
- Körpersystem
- neurologic
- Schweregrad
- Tödlich
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Generalisierte Symptome
Fortschreitende Symptome, die ohne Behandlung lebensbedrohlich werden können.
Suchen Sie sofort ärztliche Hilfe auf, wenn sich die Symptome verschlimmern.
Progressive Muskelschwäche
(neurologisch)Faszikulationen (Muskelzuckungen)
(neurologisch)Spastik (Muskelsteifigkeit)
(neurologisch)Respiratorische Insuffizienz
(neurologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Elektiver Eingriff mit Vor- und Nachsorge
Die Behandlung kann spezialisierte Versorgung, Krankenhausaufenthalt oder Langzeitmanagement unter ärztlicher Aufsicht erfordern.
Glutamathemmertherapie
Riluzole, ein Glutamatfreisetzungs-Hemmer, ist das primäre FDA-zugelassene Medikament für ALS. Es verlängert das Überleben moderat durch Reduktion der Exzitotoxizität. Allgemeine Empfehlung: Beginn unter neurologischer Aufsicht mit regelmäßiger Überwachung.
Multidisziplinäre spezialisierte Versorgung
Koordinierte Versorgung in einer ALS-Klinik mit Neurologen, Pneumologen, Ernährungsberatern und Therapeuten. Regelmäßige Bewertungen der Atemfunktion, des Ernährungsstatus und der Funktionsfähigkeit leiten Interventionen.
Weitere Therapieoptionen
Programm zur Erhaltung der Motorik
Individuelle Trainingsprogramme mit Fokus auf Erhaltung des Bewegungsumfangs, Prävention von Kontrakturen und Erhaltung der Funktionsfähigkeit so lange wie möglich. Sanftes Dehnen und Aktivitäten mit geringer Belastung werden betont.
PhysiotherapieErnährungsunterstützung und Nahrungsergänzung
Kalorienreiche Ernährung mit ausreichend Protein zur Bekämpfung von Gewichtsverlust und Muskelschwund. Ernährungsanpassungen können Textur-modifizierte Lebensmittel umfassen, wenn Schluckbeschwerden zunehmen.
ErnährungPsychosoziale Unterstützung und Beratung
Individuelle und Familienberatung zur Bewältigung von Angst, Depression und der Auseinandersetzung mit fortschreitender Erkrankung. Selbsthilfegruppen verbinden Patientinnen/Patienten und Familien mit anderen, die ähnliche Herausforderungen meistern.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen für schwerwiegende oder lebensbedrohliche Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort eine medizinische Notfallversorgung auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atembeschwerden, Brustschmerzen, plötzliche starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühl oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist Amyotrophe Lateralsklerose Typ 2, juvenil C1859807?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Andersen PM, et al. EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS). Eur J Neurol. 2021.
Benstead M, et al. Juvenile-onset amyotrophic lateral sclerosis: a comprehensive review. Nat Rev Neurol. 2020.
Hadano S, et al. ALS2-related disorders: clinical manifestations and pathogenesis. Neuromolecular Med. 2022.
Poupartova J, et al. Long-term follow-up of patients with juvenile ALS2 mutations. Ann Neurol. 2023.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Amyotrophe Lateralsklerose Typ 2, juvenil. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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