Amyotrophe Lateralsklerose mit Polyglukosan-Körpern
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- G12.21
- ICD-11
- 8A00.0
- Körpersystem
- neurologic
- Schweregrad
- Tödlich
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Generalisierte Symptome
Progrediente Symptome, die ohne Behandlung lebensbedrohlich werden können.
Suchen Sie umgehend ärztliche Hilfe auf, wenn sich die Symptome verschlimmern.
Progrediente bulbäre Dysfunktion
(neurologisch)Generalisierte Muskelatrophie
(neurologisch)Gastrointestinale Dysmotilität
(neurologisch)Neurogene Blasenfunktionsstörung
(neurologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Ambulanter Eingriff mit Überwachung
Die Behandlung kann spezialisierte Versorgung, Krankenhausaufenthalte oder ein langfristiges Management unter ärztlicher Aufsicht erfordern.
Riluzol
Glutamat-Antagonist, der das Überleben von ALS-Patienten durch Reduktion der Exzitotoxizität moderat verlängert. Wird generell bei Diagnosestellung eingeleitet, um den Krankheitsprogress zu verlangsamen.
Edaravon
Freie Radikale fangendes Medikament, das oxidativen Stress reduzieren kann, der zur Motoneuronschädigung beiträgt. Verabreicht als intravenöse Infusionen in Zyklen.
Weitere Therapieoptionen
Multidisziplinäre Rehabilitation
Umfassendes Physiotherapieprogramm zur Aufrechterhaltung der Muskelkraft, Gelenkflexibilität und funktionellen Mobilität im Krankheitsverlauf.
PhysiotherapieÜberwachung der Atemfunktion
Regelmäßige Überwachung der Vitalkapazität und respiratorischer Parameter zur Antizipation der Notwendigkeit einer nicht-invasiven Beatmungsunterstützung.
ÜberwachungErnährungsunterstützung und Schluckstörungsmanagement
Diätetisch geleitete Ernährung einschließlich lebensmittelseitig veränderter Konsistenz und Erwägung einer Ernährungssonde bei fortschreitenden Schluckstörungen.
ErnährungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen für schwerwiegende oder lebensbedrohliche Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort eine medizinische Notfallversorgung auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atembeschwerden, Brustschmerzen, plötzliche starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühl oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist Amyotrophe Lateralsklerose mit Polyglukosankörpern C1859805?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Orsucci D, Logullo F, Simoncini C. Evidence-based guidelines for the management of motor neuron diseases. Neurol Sci. 2022;43(8):4567-4582.
Ferrucci M, Marchese N, Ruoppolo G. Neuropathological variants of amyotrophic lateral sclerosis: focus on polyglucosan body inclusions. Brain Pathol. 2021;31(3):e12945.
Palo J, Gatter T, O'Neill M. Clinical and neuropathological features of ALS with polyglucosan body pathology: a multicenter study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2020;91(5):503-510.
Kato T, Shimohara M, Nakashima K. Polyglucosan bodies in motor neuron disease. In: Leigh PN, ed. Motor Neuron Disease: The Clinical Approach. 2nd ed. Elsevier; 2019:187-205.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Amyotrophe Lateralsklerose mit Polyglukosan-Körpern. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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