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Amyotrophe Lateralsklerose mit Polyglukosan-Körpern

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
G12.21
ICD-11
8A00.0
Körpersystem
neurologic
Schweregrad
Tödlich
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Generalisierte Symptome

Progrediente Symptome, die ohne Behandlung lebensbedrohlich werden können.

Suchen Sie umgehend ärztliche Hilfe auf, wenn sich die Symptome verschlimmern.

Progrediente bulbäre Dysfunktion

(neurologisch)

Generalisierte Muskelatrophie

(neurologisch)

Gastrointestinale Dysmotilität

(neurologisch)

Neurogene Blasenfunktionsstörung

(neurologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Ambulanter Eingriff mit Überwachung

Die Behandlung kann spezialisierte Versorgung, Krankenhausaufenthalte oder ein langfristiges Management unter ärztlicher Aufsicht erfordern.

Prozedur
2

Riluzol

Glutamat-Antagonist, der das Überleben von ALS-Patienten durch Reduktion der Exzitotoxizität moderat verlängert. Wird generell bei Diagnosestellung eingeleitet, um den Krankheitsprogress zu verlangsamen.

Medikamentös
3

Edaravon

Freie Radikale fangendes Medikament, das oxidativen Stress reduzieren kann, der zur Motoneuronschädigung beiträgt. Verabreicht als intravenöse Infusionen in Zyklen.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Multidisziplinäre Rehabilitation

Umfassendes Physiotherapieprogramm zur Aufrechterhaltung der Muskelkraft, Gelenkflexibilität und funktionellen Mobilität im Krankheitsverlauf.

Physiotherapie

Überwachung der Atemfunktion

Regelmäßige Überwachung der Vitalkapazität und respiratorischer Parameter zur Antizipation der Notwendigkeit einer nicht-invasiven Beatmungsunterstützung.

Überwachung

Ernährungsunterstützung und Schluckstörungsmanagement

Diätetisch geleitete Ernährung einschließlich lebensmittelseitig veränderter Konsistenz und Erwägung einer Ernährungssonde bei fortschreitenden Schluckstörungen.

Ernährung

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Sofort den Notruf (911) wählen

!

Anzeichen für schwerwiegende oder lebensbedrohliche Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.

Suchen Sie sofort eine medizinische Notfallversorgung auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atembeschwerden, Brustschmerzen, plötzliche starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühl oder Anzeichen einer inneren Blutung.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist Amyotrophe Lateralsklerose mit Polyglukosankörpern C1859805?

Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Orsucci D, Logullo F, Simoncini C. Evidence-based guidelines for the management of motor neuron diseases. Neurol Sci. 2022;43(8):4567-4582.

Leitlinie2022
2

Ferrucci M, Marchese N, Ruoppolo G. Neuropathological variants of amyotrophic lateral sclerosis: focus on polyglucosan body inclusions. Brain Pathol. 2021;31(3):e12945.

Übersichtsarbeit2021
3

Palo J, Gatter T, O'Neill M. Clinical and neuropathological features of ALS with polyglucosan body pathology: a multicenter study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2020;91(5):503-510.

Klinische Studie2020
4

Kato T, Shimohara M, Nakashima K. Polyglucosan bodies in motor neuron disease. In: Leigh PN, ed. Motor Neuron Disease: The Clinical Approach. 2nd ed. Elsevier; 2019:187-205.

Sonstiges2019

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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