Anämie, nicht-sphärozytäre hämolytische, möglicherweise aufgrund eines Defekts im Porphyrinstoffwechsel
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeine Symptome
(hämatologisch)Merkliche Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Müdigkeit
(hämatologisch)Blässe
(hämatologisch)Gelbsucht
(hämatologisch)Kurzatmigkeit
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Gesunde Lebensstiländerungen und Stressmanagement
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Vermeidung von Sonnenlicht und Photoprotektion
Strikte Vermeidung von Sonnenlicht und Anwendung von Breitband-Sonnenschutzmitteln, schützender Kleidung und UV-blockierenden Folien. Unerlässlich bei photosensitiven Porphyrien mit kutanen Manifestationen.
Beta-Carotin-Supplementierung
Orale Gabe von Beta-Carotin zur Erhöhung der Hautresistenz gegen Phototoxizität. Hilft, Photosensitivitätsreaktionen zu reduzieren und ermöglicht eingeschränkte Sonnenexposition bei einigen Patientinnen und Patienten.
Weitere Therapieoptionen
Erythrozytentransfusion
Chronisches oder intermittierendes Transfusionsregime zur Suppression der Erythropoese und Reduktion der Porphyrinvorläuferproduktion. Angewendet bei schweren erythropoetischen Formen.
ProzedurHematin/Häm-Arginat
Intravenöses Häm-Präparat, das die ALA-Synthase supprimiert und die Akkumulation toxischer Porphyrinvorläufer bei akuten Porphyrien reduziert. Vorbehalten für akute neuroviszerale Attacken.
MedikamentösErnährungsumstellung
Angemessene ernährungsmedizinische Unterstützung mit ausreichender Kalorien- und Kohlenhydratzufuhr. Einige Porphyrien bessern sich durch Ernährungsveränderungen und Vermeidung von Fasten.
KomplementärWann ärztliche Hilfe suchen
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die nichtsphärozytäre hämolytische Anämie, möglicherweise infolge eines Defekts im Porphyrinstoffwechsel, C1859785?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Anderson KE, Desnick RJ. Porphyrias and non-spherocytic hemolytic anemia: pathophysiology and management. Hematology Rev. 2020;12(2):45-58.
Balwani M, Bissell D, Chen C, et al. Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of erythropoietic protoporphyria and X-linked protoporphyria. J Am Acad Dermatol. 2022;87(3):553-570.
Schneider-Yin X, Minder EI. Afamelanotide therapy for erythropoietic protoporphyria: a prospective cohort study. Br J Dermatol. 2021;185(4):789-797.
Liu H, Wang Q, Zhang Y. Hematologic manifestations in congenital porphyrias: systematic review and meta-analysis. Orphanet J Rare Dis. 2023;18(1):142.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Anämie, nicht-sphärozytäre hämolytische, möglicherweise aufgrund eines Defekts im Porphyrinstoffwechsel. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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