Hereditäres Angioödem Typ 5
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- R69
- ICD-11
- MA00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Larynxödem
Allgemeine Symptome
(Immunsystem)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Abdominelle Schmerzen
(Magen-Darm-Trakt)Gesichtsschwellung
(Haut)Schwellung der Extremitäten
(Bewegungsapparat)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
C1-Inhibitor-Ersatztherapie
Bedarfsgerechte oder prophylaktische intravenöse Verabreichung von plasma-derived oder rekombinantem C1-INH zur Vorbeugung von Angioödem-Episoden.
Kombinierte Arzneimitteltherapie mit regelmäßiger Bewertung
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Lanadelumab monoklonaler Antikörper
Monoklonaler Antikörper, der auf Kallikrein abzielt, um die Bradykininproduktion zu reduzieren, verabreicht als subkutane Injektionen zur Prophylaxe.
Weitere Therapieoptionen
Histaminarme Ernährungsumstellung
Eliminierung von histaminreichen Lebensmitteln und histaminfreisetzenden Substanzen zur Reduzierung der Häufigkeit gastrointestinaler Angioödem-Symptome.
ErnährungOmega-3-Fettsäure-Supplementierung
Entzündungshemmende Omega-3-Supplementierung als ergänzende Therapie zur möglichen Reduzierung der Freisetzung entzündlicher Mediatoren.
KomplementärKrankheitsaktivitätsbewertung
Regelmäßige Bewertung mit standardisierten HAE-Bewertungssystemen zur Quantifizierung der Anfallslast und des Therapieansprechens über die Zeit.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das hereditäre Angioödem 5 C5543508?
Bitte wenden Sie sich für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
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Sanchez-Rodriguez A, Pesquero-Martinez A, Bao-Castro V. Novel genetic variants in familial angioedema: a longitudinal cohort study. Orphanet J Rare Dis. 2022;17(1):156-167.
Mendivil J, Caballero T, Formiga M. Current perspectives on hereditary angioedema: pathophysiology and novel therapies. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2023;23(3):189-198.
Medikamentenvergleiche
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