Hereditäres Angioödem Typ 6
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- R69
- ICD-11
- MA00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Zungenschwellung
Allgemeine Symptome
(Immunsystem)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Übelkeit und Erbrechen
(Magen-Darm-Trakt)Periorbitale Schwellung
(Auge)Genitalödem
(Urogenitaltrakt)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat
Notfallbehandlung und Prophylaxe zur Wiederherstellung funktioneller C1-INH-Spiegel, um Schwellungsattacken an Haut, Bauchraum und Atemwegen vorzubeugen.
Pharmakologische Behandlung mit Wirkstoffen der ersten Wahl
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Icatibantacetat
Selektiver Bradykinin-B2-Rezeptorantagonist, der durch Blockade der bradykininvermittelten Gefäßpermeabilität eine rasche Linderung der Symptome bewirkt.
Weitere Therapieoptionen
Kognitive Verhaltenstherapie
Psychologische Intervention zur Behandlung von Angst, Depression und Traumafolgen im Zusammenhang mit unvorhersehbaren schweren Attacken und deren Auswirkungen auf die Lebensqualität.
PsychologischManuelle Lymphdrainage
Spezialisierte Massagetechnik zur Verringerung von Schwellungen und zur Verbesserung der Lymphfunktion an Extremitäten, die von wiederkehrendem Angioödem betroffen sind.
PhysiotherapieProtokoll zur Beurteilung der Atemwege
Regelmäßige Überwachung von Anatomie und Funktion der oberen Atemwege angesichts des lebensbedrohlichen Risikos eines Larynxödems bei dieser HAE-Variante.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das hereditäre Angioödem 6 C5543516?
Bitte wenden Sie sich für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Bork K, Bernstein JA, Craig TJ. International consensus on the diagnosis and management of hereditary angioedema with C1-inhibitor deficiency. Ann Allergy Asthma Immunol. 2022.
Zuraw BL, Christiansen SC. Hereditary angioedema: pathogenesis and diagnosis. Allergy Clin Immunol Pract. 2021.
Lumry WR, Settipane RA, Hsu YI. Efficacy and safety of ecallantide for acute hereditary angioedema attacks: a randomized controlled trial. J Clin Pharmacol. 2020.
Liu S, Wang Q, Zhou X. Long-term prophylaxis outcomes in hereditary angioedema: a systematic review and meta-analysis. Allergy. 2023.
Medikamentenvergleiche
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