Hereditäres Angioödem Typ 8
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- R69
- ICD-11
- MA00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Rachenschwellung
Allgemeinsymptome
(immunologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: Häufig in allen Stadien
Bauchschmerzen
(Magen-Darm)Kopfhautschwellung
(integumentär)Erythema marginatum
(integumentär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
C1-Inhibitor-Substitutionstherapie
Intravenöse oder subkutane Verabreichung von C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat zum Ersatz von mangelhaftem oder funktionsgestörtem C1-INH-Protein. Diese Behandlung setzt an der zugrunde liegenden Pathophysiologie des hereditären Angioödems an, indem sie die normale Regulation des Komplement- und Kininsystems wiederherstellt.
Medikamentöse Behandlung mit Nachsorge
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Bradykinin-B2-Rezeptorantagonist
Icatibant wirkt als selektiver Bradykinin-B2-Rezeptorantagonist und wirkt der bradykininvermittelten Zunahme der Gefäßpermeabilität entgegen. Als subkutane Injektion verabreicht, führt es zu einer raschen Linderung akuter Schwellungsepisoden.
Weitere Therapieoptionen
Prophylaxe mit Epsilon-Aminocapronsäure
Antifibrinolytikum zur Langzeitprophylaxe, wenn eine C1-Inhibitor-Therapie nicht verfügbar oder kontraindiziert ist. Es vermindert die plasminvermittelte Bradykininbildung und senkt so Häufigkeit und Schwere der Attacken.
MedikamentösVermeidung von Auslösern und Vorbeugung von Attacken
Erkennung und Vermeidung persönlicher Attackenauslöser, einschließlich bestimmter Medikamente (ACE-Hemmer, Angiotensin-Rezeptor-Blocker), Stress, Infektionen und hormoneller Faktoren. Die Aufklärung über Frühwarnzeichen ermöglicht ein rechtzeitiges therapeutisches Eingreifen.
LebensstilRegelmäßige Krankheitsüberwachung und genetische Beratung
Geplante klinische Untersuchungen zur Beurteilung von Häufigkeit und Schwere der Attacken sowie des Therapieansprechens. Angesichts des autosomal-dominanten Erbgangs werden eine genetische Testung und eine Familienberatung empfohlen.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das hereditäre Angioödem 8 C5543528?
Bitte wenden Sie sich für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Mauer A, Bernstein J, Cunningham-Rundles W, et al. International Consensus on the Diagnosis and Management of Hereditary Angioedema. Allergy Asthma Clin Immunol. 2022;18(1):12.
Riedl M, Zuraw B, Longhurst H, et al. Randomized Trial of Icatibant for Acute Hereditary Angioedema Attacks. N Engl J Med. 2021;385(12):1101-1110.
Liu S, Kaplan S, Bork K. Hereditary Angioedema Type VIII: Clinical Features and Genetic Basis. J Allergy Clin Immunol. 2020;145(2):334-342.
Bygum A, Farkas H, Bouillet L, et al. Efficacy of Plasma-Derived C1-Inhibitor Concentrate in Hereditary Angioedema: Meta-Analysis of Controlled Studies. Clin Transl Allergy. 2019;9(1):27.
Medikamentenvergleiche
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