Apolipoprotein-A-II-Amyloidose C5679845
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- E88.9
- ICD-11
- 5A00.0
- Körpersystem
- Stoffwechsel
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen
(metabolisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Proteinurie
(Niere)Chronische Nierenerkrankung
(Niere)Hypertonie
(kardiovaskulär)Periphere Neuropathie
(neurologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Multidisziplinäres Amyloidose-Überwachungsprogramm
Regelmäßige Beurteilung der Organfunktion, einschließlich Echokardiographie bei kardialer Beteiligung, 24-Stunden-Urinproteinquantifizierung bei renaler Amyloidose und Serum-Marker-Verlauf zur Evaluation von Krankheitsprogression und Behandlungsansprechen.
Pharmakologische Therapie mit Erstlinienpräparaten
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Gesundheitsdienstleister wird empfohlen.
Unterstützende organspezifische Behandlung
Gezielte pharmakologische Unterstützung zur Behandlung organspezifischer Komplikationen wie Diuretika bei Ödem, ACE-Hemmer beim nephrotischen Syndrom und Antiarrhythmika bei kardialen Reizleitungsstörungen durch Amyolidinfiltration.
Weitere Therapieoptionen
Nierenschonende ernährungsmedizinische Unterstützung
Ernährungsmodifikationen einschließlich Natriumrestriktion bei Hypertonie und Ödemmanagement, moderate Proteinzufuhr bei Nierenbeteiligung und individualisiertes Elektrolytmanagement basierend auf dem Muster der Organbeteiligung.
ErnährungUntersuchung potenzieller krankheitsmodifizierender Therapien
Einschluss in klinische Studien, die neuartige amyloid-gerichtete Wirkstoffe, Antisense-Oligonukleotide oder Gen-Stummschaltungsansätze untersuchen, die den zugrunde liegenden Prozess der Apolipoprotein-A-II-Amyloid-Fibrillenbildung adressieren könnten.
KomplementärKardiovaskuläres Konditionierungsprogramm
Überwachtes Trainingsprogramm angepasst an den Schweregrad der kardialen Amyloidbeteiligung, mit Fokus auf Aufrechterhaltung der funktionellen Kapazität unter Vermeidung übermäßigen kardialen Stresses. Umfasst schrittweises Ausdauertraining und sanftes Krafttraining.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine umgehende ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Suchen Sie bei lebensbedrohlichen Symptomen die Notaufnahme auf.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine Apolipoprotein-A-II-Amyloidose C5679845?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu diesem Krankheitsbild an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Benson MD, Robinson M, Zhang L. Hereditary Renal Amyloidoses: An Update on Apolipoprotein A-II and Other Rare Subtypes. Amyloid. 2018;25(4):223-231.
Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, et al. Definition of Organ Involvement and Response to Treatment in Systemic Amyloidoses: Updated Consensus Criteria. J Clin Oncol. 2020;38(15_suppl):8012-8021.
Lachmann HJ, Goodman HJB, Gillmore JD, Hawkins PN. Apolipoprotein A-II Amyloidosis: Natural History and Outcome in a Large Cohort of Patients. Kidney Int. 2017;92(3):670-677.
Sanchorawala V, Skinner M. Amyloid and Amyloidosis. In: Harrison's Principles of Internal Medicine, 21st Edition. McGraw-Hill; 2021:Chapter 387.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Apolipoprotein-A-II-Amyloidose C5679845. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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