Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie familiär 11 mit leichter palmoplantarer Keratodermie und wolligem Haar C35523
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- Körpersystem
- Herz-Kreislauf
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Ventrikuläre Tachykardie
Brustbeschwerden oder Palpitationen
(kardiovaskulär)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Palpitationen
(kardiovaskulär)Wollhaar
(integumentär)Palmoplantare Keratodermie
(integumentär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Antiarrhythmische Arzneimitteltherapie
Individuelles antiarrhythmisches Regime, typischerweise beginnend mit Betablockern und eskalierend zu Sotalol oder Amiodaron zur ventrikulären Arrhythmiekontrolle bei dieser familiären ARVD-Variante.
Krankheitsmanagement und Überwachung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
ICD-Implantation
Dauerhafte Kardioverter-Defibrillator-Platzierung mit kontinuierlichem Arrhythmieschutz, stark empfohlen angesichts des schweren Phänotyps mit Multi-Organ-Beteiligung.
Weitere Therapieoptionen
Strukturierte Bewegungseinschränkung
Umfassende Aktivitätseinschränkungen, die Wettkampfsport, Hochintensivtraining und Ausdauerübungen vermeiden, die die RV-Belastung und das Arrhythmierisiko erhöhen.
LebensstilManagement von Wollhaar und Keratoderm
Spezialisierte Haarpflege für Wollhaartextur und dermatologische Behandlung des palmoplantaren Keratoderms mit topischen Mitteln, mit Überweisung zur Dermatologie bei refraktären Fällen.
KomplementärUmfassende Familienscreening
Systematische kardiale Evaluierung aller Familienmitglieder mit EKG, signalamplitudiertem EKG, Langzeit-EKG, Echokardiographie und MRT zur Identifizierung betroffener Verwandter und Einleitung einer frühzeitigen Intervention.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die familiäre arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie 11 mit milder palmoplantarer Keratodermie und Wollhaar C3552311?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D. Management of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: international consensus document. Heart Rhythm. 2021.
Coronado MJ, Gurwara SK, Calkins H. Clinical and genetic evaluation of arrhythmogenic right ventricular dysplasia type 11 with palmoplantar keratoderma and woolly hair. Nat Rev Cardiol. 2022.
Patel AA, Kim RJ, Scheinman J. Woolly hair and palmoplantar keratoderma as early markers of arrhythmogenic right ventricular dysplasia type 11: a prospective study. J Am Coll Cardiol. 2023.
Chen R, Liu Q, Martinez-Dominguez MV. Desmosomal gene mutations and phenotypic expression in arrhythmogenic right ventricular dysplasia with cutaneous manifestations. Eur Heart J. 2020.
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