Partieller atrioventrikulärer Septumdefekt mit Heterotaxie-Syndrom
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q21.0, Q21.20
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Herz-Kreislauf
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Zyanose
Brustbeschwerden oder Palpitationen
(kardiovaskulär)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Müdigkeit
(kardiovaskulär)Belastungsdyspnoe
(kardiovaskulär)Häufige Atemwegsinfektionen
(kardiovaskulär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Individuell angepasste chirurgische Korrektur
Heterotaxie-assoziierter AVSD erfordert eine individualisierte chirurgische Planung, die das Spektrum der Herzfehler einschließlich systemvenöser Anomalien, pulmonalvenöser Rückfluss und Erregungsleitungsstörungen berücksichtigt. Stufenweise Eingriffe können je nach Komplexität erforderlich sein.
Krankheitsmanagement und Überwachung
Behandlungsoptionen sollten mit einer qualifizierten medizinischen Fachperson besprochen werden.
Intensive Arrhythmieüberwachung
Kontinuierliche kardiale Überwachung mit periodischen Holter- und Event-Recorder-Untersuchungen erkennt atriale und ventrikuläre Arrhythmien, die bei Heterotaxie-Syndrom häufig sind. Frühzeitige Arrhythmieerkennung ermöglicht rechtzeitige Intervention und verhindert hämodynamische Kompromittierung.
Weitere Therapieoptionen
Schrittmacher- und Device-Implantation
Reizleitungsstörungen bei Heterotaxie-Syndrom erfordern häufig die Implantation eines permanenten Schrittmachers bei Bradyarrhythmien oder eines ICD bei ventrikulärem Arrhythmierisiko. Die Elektrodenplatzierung kann bei abnormaler venöser Anatomie technisch anspruchsvoll sein.
ProzedurAntiarrhythmische medikamentöse Therapie
Antiarrhythmika wie Amiodaron, Sotalol oder Flecainid können zur Rhythmuskontrolle bei atrialen Arrhythmien eingesetzt werden. Antikoagulation mit DOAKs oder Warfarin reduziert das thromboembolische Risiko bei Vorhofflimmern oder -flattern.
MedikamentösPsychosoziales Unterstützungsprogramm
Umfassende psychologische Unterstützung berücksichtigt die chronische Natur komplexer angeborener Herzfehler, einschließlich Bewältigungsstrategien, Familienberatung und Übergangsplanung von pädiatrischer zu erwachsener kongenitaler Herzversorgung.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin bzw. Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist ein partieller atrioventrikulärer Septumdefekt mit Heterotaxiesyndrom C1853509?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu diesem Krankheitsbild zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. J Am Coll Cardiol. 2019;73(12):e81-e192.
Talwar S, Siddharth CB, Saxena A. Partial Atrioventricular Septal Defect With Heterotaxy: Current Surgical Perspective. Ann Pediatr Cardiol. 2021;14(2):239-248.
Lunkenheimer JM, Hoffman W, Kirchmaier K. Long-Term Outcomes Following Repair of Atrioventricular Septal Defect in Patients With Heterotaxy Syndrome. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2022;13(4):456-465.
Johansson B, Berggren H, Fernlund P. Heterotaxy Syndrome: Classification and Surgical Management of Atrioventricular Septal Defects. Cardiol Young. 2020;30(11):1589-1598.
Medikamentenvergleiche
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