Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom / C3-Glomerulopathie
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- N28.9
- ICD-11
- GA00.0
- Körpersystem
- Niere
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Mikroangiopathische hämolytische Anämie
Schlaganfall und fokale neurologische Defizite
Myokardinfarkt
Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen
(Niere)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Abnehmende glomeruläre Filtrationsrate
(Niere)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Komplement-C5-Inhibitor-Therapie
Gezielte Hemmung des terminalen Komplementweges zur Verhinderung komplementvermittelter Endothelverletzungen in den Glomeruli. Standardmäßige Erstlinientherapie für C3-Glomerulopathien mit aHUS-Merkmalen.
Management von Nierenerkrankungen
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Plasmaaustauschtherapie
Entfernt komplementfixierende Antikörper und ersetzt funktionelle komplementregulatorische Proteine. Wird häufig als ergänzende Therapie oder wenn Komplementinhibitoren nicht verfügbar sind eingesetzt.
Weitere Therapieoptionen
Kortikosteroidtherapie
Hochdosierte Kortikosteroide zur Reduktion von Entzündung und Komplementaktivierung. Können als Überbrückungstherapie dienen, während auf das Ansprechen gezielter Wirkstoffe gewartet wird.
MedikamentösÜberwachung der Nierenfunktion und Komplement-Biomarker
Systematische Verfolgung von Serumkreatinin, Proteinurie, C3/C4-Spiegeln und hämatologischen Markern zur Steuerung der Behandlungsdauer und Erkennung einer subklinischen Krankheitsaktivität.
ÜberwachungNierenschutzdiät
Ausgewogener Ernährungsansatz mit Begrenzung von verarbeiteten Lebensmitteln, Kontrolle der Proteinmenge und ausreichender Flüssigkeitszufuhr zur Reduktion der glomerulären Belastung.
ErnährungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das atypische hämolytisch-urämische Syndrom mit C3-Glomerulopathie Cn380068?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Goodship TH, Cook HT, Fakhouri F, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017.
Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2009;361(17):1676-1687.
Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013;368(23):2169-2181.
Smith RJ, Harris CL, Pickering MC. C3 glomerulopathy. Immunol Rev. 2011;223(1):207-219.
Medikamentenvergleiche
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