Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom mit Anti-Faktor-H-Antikörpern
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- N28.9
- ICD-11
- GA00.0
- Körpersystem
- Niere
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Rasch progrediente Glomerulonephritis
Hypertensive Enzephalopathie
Lungenödem
Schistozyten im Blutausstrich
(Blut)Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen
(Niere)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Anti-Komplement-Inhibitor-Therapie
C5-Inhibitoren bilden das Fundament der Behandlung zur Blockierung komplementvermittelter Endothelschäden durch Anti-Faktor-H-Antikörper. Typischerweise langfristige Fortführung zur Rückfallprävention.
Management von Nierenerkrankungen
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Plasmaaustauschtherapie mit Immunsuppression
Kombiniert Apherese zur Entfernung zirkulierender Antikörper mit immunsuppressiven Mitteln zur Unterdrückung neuer Antikörperproduktion. Wird häufig als initiale Therapie oder Ergänzung zu Komplementinhibitoren eingesetzt.
Weitere Therapieoptionen
Rituximab
Anti-CD20-monoklonaler Antikörper zur Depletion von B-Zellen und Reduktion der Anti-Faktor-H-Antikörperproduktion. Vorbehalten für refraktäre Fälle oder Patienten, die andere Therapien nicht vertragen.
MedikamentösAntikörpertiter- und Komplementspiegel-Überwachung
Serielle Messung von Anti-Faktor-H-Antikörpertitern und Komplement-CH50-, C3-, C4-Spiegeln zur Beurteilung der Krankheitsaktivität und Steuerung therapeutischer Entscheidungen.
ÜberwachungStressreduktion und Immununterstützung
Mind-Body-Techniken einschließlich Meditation, ausreichend Schlaf und Stressmanagement zur Unterstützung der Immunregulation. Nahrungsergänzungsmittel können in Betracht gezogen werden, um Nährstoffmängel zu beheben.
KomplementärWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das atypische hämolytisch-urämische Syndrom mit Anti-Faktor-H-Antikörpern C5680286?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Kavanagh D, Goodship TH, Richards A. Diagnosis and management of complement-mediated kidney diseases. Kidney Int. 2021;100(5):975-988.
Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic uremic syndrome. N Engl J Med. 2019;381(18):1736-1748.
Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome. N Engl J Med. 2013;368(23):2169-2181.
Loirat C, Frémeaux-Bacchi V. Atypical hemolytic uremic syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2011;6:60.
Medikamentenvergleiche
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