Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom mit DGKE-Mangel
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Niere
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Mikroangiopathische hämolytische Anämie
Akute Nierenschädigung
Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen
(Niere)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Proteinurie
(Niere)Peripheres Ödem
(kardiovaskulär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Management von Nierenerkrankungen
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Modulation des Komplementwegs
Pharmakologische Hemmung der Komplementaktivierung zur Behandlung der thrombotischen Mikroangiopathie, die durch DGKE-Mangel verursacht wird und über komplementunabhängige Mechanismen operiert, aber oft eine sekundäre Komplementaktivierung beinhaltet.
Weitere Therapieoptionen
Thrombozytenaggregationshemmung
Niedrig dosiertes Aspirin oder andere Thrombozytenaggregationshemmer zur Reduktion thrombotischer Komplikationen im Zusammenhang mit dem prothrombotischen Zustand bei DGKE-Mangel.
MedikamentösPlasmaaustausch bei akuten Schüben
Therapeutischer Plasmaaustausch zur Entfernung entzündlicher Mediatoren und möglichen Ersatz des defizienten DGKE-Enzyms bei schwerer Krankheitsaktivität.
ProzedurMaßnahmen zur Thromboseprophylaxe
Kompressionsstrümpfe, ausreichende Flüssigkeitszufuhr und frühzeitige Mobilisierung zur Reduktion von venöser Stauung und Thromboserisiko, insbesondere während akuter Erkrankung oder Hospitalisierung.
LebensstilÜberwachung der Nierenfunktion
Regelmäßige Bewertung der Nierenfunktion, Urinanalyse und Blutdrucküberwachung angesichts des erheblichen Risikos einer fortschreitenden Nierenerkrankung bei DGKE-Mangel.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das atypische hämolytisch-urämische Syndrom mit DGKE-Mangel C5679921?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Lemaire M, Nozal M, Srivastava A. DGKE Deficiency: A Unique Form of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Blood. 2016;128(22):1342.
Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, et al. An International Consensus Approach to the Management of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in Children. Pediatr Nephrol. 2022;37(3):515-539.
Sanchez Ch E, Gharavi AG, Atkinson JP, et al. Clinical and Genetic Characterization of DGKE-Associated Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Kidney Int Rep. 2020;5(3):S198.
Noris M, Remuzzi G. Genetics of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: DGKE and Beyond. Nat Rev Nephrol. 2018;14(8):470-481.
Medikamentenvergleiche
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