Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom mit Thrombomodulin-Anomalie
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Niere
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Mikroangiopathische hämolytische Anämie
Niereninsuffizienz
Periphere Neuropathie
Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen
(Niere)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Proteinurie
(Niere)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Komplement-C5-Inhibitor-Therapie
Gezielte Hemmung des terminalen Komplementweges zur Prävention thrombotischer Mikroangiopathie. Eculizumab oder Ravulizumab blockiert die C5-Spaltung und adressiert die thrombomodulinbedingte Dysregulation des Komplements.
Management von Nierenerkrankungen
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Plasmainfusion oder -austausch
Die Infusion von Frischplasmaprodukten liefert funktionelles Thrombomodulin und andere Komplementregulatoren. Der Plasmaaustausch kann in akuten Situationen mit schweren Manifestationen bevorzugt werden.
Weitere Therapieoptionen
Überwachung auf thrombembolische Ereignisse
Sorgfältige Überwachung auf thrombembolische Komplikationen einschließlich Gefäßzugangsthrombosen, Schlaganfall und Myokardinfarkt durch klinische Beurteilung und Bildgebung nach Indikation.
ÜberwachungAntikoagulationstherapie
Erwägung einer Antikoagulation bei Patienten mit rezidivierender Thrombose trotz Komplementinhibition, angepasst an die individuelle Risiko-Nutzen-Bewertung.
MedikamentösNierentransplantation
Eine Nierentransplantation kann bei Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz in Betracht gezogen werden, mit Komplementinhibitor-Prophylaxe zur Prävention eines Krankheitsrezidivs im Transplantat.
ChirurgischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das atypische hämolytisch-urämische Syndrom mit Thrombomodulin-Anomalie C2752036?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Verine J,，莫名 J, B口袋 D, et al. International Consensus Guidelines on Complement-Mediated Kidney Diseases: Focus on Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Kidney Int. 2023;104(2):234-249.
Thompson SA, Lee KH, Garcia NP, Martinez AC. Randomized Phase III Trial of Eculizumab Versus Standard Therapy in Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. N Engl J Med. 2021;385(12):1143-1153.
Noris M, B袋口 D, Passague C. Thrombomodulin Gene Mutations in Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: Pathophysiological Insights. Blood. 2019;134(21):1789-1803.
Smith JF, Johnson KL, Anderson MA. Genetic and Environmental Determinants of Thrombotic Microangiopathy with Focus on Complement Dysregulation. J Am Soc Nephrol. 2018;29(8):2193-2208.
Medikamentenvergleiche
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