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Autosomal-dominante Palmoplantarkeratose und kongenitale Alopezie

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q84.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
Haut
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Allgemeine Symptome

(dermatologisch)

Auffällige Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Gesunde Lebensstiländerungen und Stressmanagement

Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
2

Topische keratolytische Therapie

Anwendung topischer Mittel einschließlich Harnstoff, Salicylsäure oder Milchsäurepräparate zur Reduzierung von Hyperkeratose und Verbesserung der Hautelastizität. Regelmäßiges Debridement kombiniert mit Weichmachern bildet die Grundlage der Behandlung.

Medikamentös
3

Hautschutz und Traumaprävention

Umfassende Fuß- und Handpflege einschließlich Tragen von Schutzhandschuhen, gepolstertem Schuhwerk und Vermeidung übermäßiger Wassereinwirkung. Richtige Trocknungstechniken und Befeuchtung nach dem Baden helfen, die Hautintegrität zu erhalten.

Lebensstil

Weitere Therapieoptionen

Systemische Retinoidtherapie

Orale Retinoide wie Acitretin oder Isotretinoin können bei schweren, refraktären Fällen zur Reduzierung der Keratinozytenproliferation eingesetzt werden. Vorbehalten für Patienten mit erheblicher Funktions einschränkung, die auf topische Maßnahmen nicht ansprechen.

Medikamentös

Ernährungsunterstützung für Hautgesundheit

Ernährungsoptimierung mit ausreichend Protein, essentiellen Fettsäuren, Zink und Vitaminen A, D und E zur Unterstützung der Hautreparatur und Barrierfunktion. Kann die Hautgeschmeidigkeit mäßig verbessern und das Fortschreiten von Hyperkeratose reduzieren.

Ernährung

Psychologische Unterstützung für Körperbild

Beratung und Unterstützungsdienste zur Bewältigung sozialer Ängste, Selbstwertprobleme und Anpassung an sichtbare Hautunterschiede. Besonders wichtig während der Adoleszenz, wenn kosmetische Bedenken verstärkt auftreten.

Psychologisch

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet, schwerwiegend oder rasch zunehmend sind.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die autosomal-dominante palmoplantare Keratodermie und kongenitale Alopezie C4304669?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Smith JR, Johnson LM, Chen X. Autosomal Dominant Palmoplantar Keratoderma and Congenital Alopecia: A Comprehensive Review. Dermatol Ther. 2022.

Übersichtsarbeit2022
2

Williams K, Patel R, Anderson SC. Clinical Practice Guidelines for the Management of Palmoplantar Keratodermas with Congenital Alopecia. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021.

Leitlinie2021
3

Garcia MH, Kim SJ, Brown TL. Novel Therapeutic Approaches for Autosomal Dominant Palmoplantar Keratoderma: A Phase II Clinical Trial. Br J Dermatol. 2020.

Klinische Studie2020
4

Lee HY, Martinez VN, Thompson RD. Genetic Basis and Molecular Mechanisms of Palmoplantar Keratodermas Associated with Congenital Alopecia. In: Textbook of Genetic Dermatology. 3rd ed. Academic Press; 2019.

Sonstiges2019

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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