Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung Typ 1 mit tuberöser Sklerose
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Niere
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Hypertonie
Hämaturie
Infizierte Nierenzyste (Zysteninfektion)
Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen
(Niere)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Flankenschmerzen (aufgrund einer Zystenvergrößerung)
(Niere)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Blutdruckkontrolle mit ACE-Hemmern
ACE-Hemmer sind Erstlinientherapie zur Hypertoniekontrolle und Verlangsamung der Nierenerkrankungsprogression bei ADPKD-TSC-Patienten, reduzieren Proteinurie und schützen die Nierenfunktion.
Management der Nierenerkrankung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Tolvaptan-Therapie
Vasopressin-V2-Rezeptorantagonist, der das Zystenwachstum und die Nierenvergrößerung durch Reduktion der Flüssigkeitssekretion in die Zysten verlangsamt und die zugrunde liegende Krankheitsmechanismus adressiert.
Weitere Therapieoptionen
Regelmäßige Überwachung der Nierenfunktion
Umfassendes Monitoring einschließlich eGFR-Verlaufskontrolle, Nierenbildgebung und Laboruntersuchungen zur frühzeitigen Erkennung von Krankheitsprogression und Komplikationen.
ÜberwachungDiät mit reduziertem Natrium und modifiziertem Protein
Ernährungsumstellungen zur Blutdrucksenkung, Reduktion der Nierenbelastung und Verlangsamung der Zystenprogression durch kontrollierte Proteinzufuhr und Natriumrestriktion.
ErnährungZystenaspiration oder laparoskopische Dekortikation
Chirurgischer Eingriff zur Drainage großer symptomatischer Zysten, die Schmerzen, Blutungen oder Kompression benachbarter Strukturen verursachen, wenn konservative Maßnahmen versagen.
ChirurgischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung Typ 1 mit tuberöser Sklerose C1838327?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Chen D, Wilson R, O'Brien J. KDIGO 2022 Clinical Practice Guideline for the Management of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. Kidney Int. 2022.
Sandsmark E, Mehta R, Gardiner K. Renal Manifestations of Tuberous Sclerosis Complex: Cystic Kidney Disease and Angiomyolipomas. Nephrol Dial Transplant. 2021.
Bissler J, King R, Zacks D. Everolimus for Renal Angiomyolipoma in Patients with Tuberous Sclerosis Complex: Long-Term Efficacy from the EXIST-2 Trial. JAMA Nephrology. 2020.
Harris T, Chapman S, Torres V. Contiguous Gene Syndromes Involving PKD1 and TSC2: A Systematic Review of Renal Phenotypes. Clin J Am Soc Nephrol. 2023.
Medikamentenvergleiche
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