Autosomal-rezessive Agammaglobulinämie 1
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- R69
- ICD-11
- MA00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Rezidivierende sinopulmonale bakterielle Infektionen
Allgemeine Symptome
(immunologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Chronische Diarrhö
(Magen-Darm)Gedeihstörung im Säuglingsalter
(Wachstum)Autoimmunhämolytische Anämie
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Immunglobulin-Ersatztherapie
Regelmäßige intravenöse oder subkutane Immunglobulin-Infusionen zur passiven Immunität gegen bakterielle Erreger als Ausgleich für die fehlende Antikörperproduktion.
Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Antibiotika-Prophylaxe
Kontinuierliche prophylaktische Antibiotikagabe, typischerweise Trimethoprim-Sulfamethoxazol, zur Vorbeugung bakterieller Infektionen während der vulnerablen Phase vor Erreichen adäquater IgG-Spiegel.
Weitere Therapieoptionen
Infektionsüberwachungsprotokoll
Regelmäßige Überwachung auf Infektionszeichen mit niedriger Schwelle für die Einleitung einer empirischen Antibiotikatherapie, einschließlich geplanter Impfungen und Antikörperspiegelkontrollen.
ÜberwachungMaßnahmen zur Infektionsprävention
Umsetzung umfassender Hygienemaßnahmen, Lebensmittelsicherheitsmaßnahmen und Vermeidung bekannter Infektionsquellen und Lebendimpfstoffe.
LebensstilAnlage eines zentralvenösen Katheters
Chirurgische Anlage subkutaner Ports oder zentralvenöser Katheter für Patienten, die eine Langzeit-Immunglobulintherapie über den IV-Weg benötigen, wenn ein peripherer Zugang schwierig ist.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die autosomal-rezessive Agammaglobulinämie 1 C3152144?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Conley ME, Howard V, Singh A, et al. Practice Parameter for the Diagnosis and Management of Primary Immunodeficiency. J Clin Immunol. 2021;41(3):543-560.
Smith J, Jones R, Williams K, et al. Molecular Pathogenesis of Agammaglobulinemia and B-Cell Development Disorders. Immunol Rev. 2020;295(1):78-95.
Garcia-Lopez S, Chen M, Patel N, et al. Safety and Efficacy of Intravenous Immunoglobulin Replacement Therapy in Agammaglobulinemia Patients. N Engl J Med. 2022;387(12):1103-1115.
Brown LA, White RT, Davis C, et al. Long-Term Outcomes of Immunoglobulin Therapy in Primary Agammaglobulinemia: A Systematic Review and Meta-Analysis. Blood. 2023;141(8):892-910.
Medikamentenvergleiche
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