Autosomal-rezessive nicht-syndromale Hörstörung 18a
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- otolaryngologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeinsymptome
(otolaryngologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Sensorineurale Schwerhörigkeit
(otolaryngologisch)Tinnitus
(otolaryngologisch)Schwierigkeiten, Sprache in geräuschvoller Umgebung zu verstehen
(otolaryngologisch)Völlegefühl im Ohr
(otolaryngologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Cochlea-Implantation
Chirurgische Einsetzung eines Cochlea-Implantats bei Personen mit schwerem bis hochgradigem sensorineuralem Hörverlust zur direkten elektrischen Stimulation des Hörnervs. Die präoperative Beurteilung umfasst die Bildgebung der Anatomie der Cochlea und eine Hörprüfung.
Medikamentenmanagement mit Nachsorge
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Weitere Therapieoptionen
Auditiv-verbale Therapie und Sprachtherapie
Spezialisierte Rehabilitation mit Schwerpunkt auf der Entwicklung von Hörfähigkeiten, Sprachproduktion und Sprachverständnis mithilfe von Verstärkungsgeräten. Umfasst bei Bedarf Vibrationsrückmeldung und multisensorische Ansätze.
PhysiotherapiePsychosoziale Unterstützung und Beratung
Unterstützung der psychischen Gesundheit zur Bewältigung der Anpassung an den Hörverlust, familiärer Dynamiken, bildungsbezogener Herausforderungen und der sozialen Integration. Umfasst Bewältigungsstrategien, Kommunikationsberatung und die Anbindung an Peer-Support-Netzwerke.
PsychologischUnterstützende Hörtechnologie und Umgebungsanpassungen
Einsatz von Alarmierungsgeräten, Untertiteln, visuellen Alarmsystemen und bevorzugten Sitzplatzregelungen in Bildungs- und Arbeitsumgebungen. Technologieintegration einschließlich smartphonekompatibler Hörgeräte.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die autosomal-rezessive nichtsyndromale Schwerhörigkeit 18a C1865870?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Sheffield AM, Smith RJH. Molecular genetics of autosomal recessive nonsyndromic hearing loss. Hear Res. 2020;387:107858.
N Audiology Consensus Panel. Clinical practice guidelines for genetic hearing loss evaluation. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2022;148(3):234-241.
Brownstein Z, Avraham KB. Targeted next-generation sequencing for OTOA gene mutations in DFNB18A hearing loss. Mol Ther Nucleic Acids. 2021;24:178-189.
Friedman TB, Griffith AJ. Structure and function of genes causing hereditary hearing impairment. Nat Rev Genet. 2019;20(10):597-614.
Medikamentenvergleiche
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