Autosomal-rezessiver nicht-syndromaler Hörverlust 7
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- otolaryngologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Beidseitige an Taubheit grenzende sensorineurale Schwerhörigkeit
(otolaryngologisch)Generalisierte Symptome
(otolaryngologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Prälinguale Hörbeeinträchtigung
(otolaryngologisch)Fehlende otoakustische Emissionen
(otolaryngologisch)Auditorische Neuropathie-Spektrum-Störung
(otolaryngologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Cochlea-Implantation
Chirurgische Einsetzung eines Cochlea-Implantats, das den Hörnerv elektrisch stimuliert, um für Personen mit schwerer bis hochgradiger Schwerhörigkeit eine Schallwahrnehmung zu ermöglichen.
Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Digitale Hörgeräteanpassung
Individuelle Anpassung und Programmierung moderner digitaler Hörgeräte zur angemessenen Verstärkung von Geräuschen entsprechend der spezifischen Hörverlustkonfiguration.
Weitere Therapieoptionen
Auditiv-verbale Therapie
Intensives Sprach- und Hörrehabilitationsprogramm zur Entwicklung von Hörfähigkeiten und Sprachproduktion unter Nutzung des Restgehörs mit geeigneter Verstärkung.
PhysiotherapieUmfassende audiologische Überwachung
Regelmäßige Höruntersuchungen einschließlich Audiometrie, Sprachtests und Beurteilung der Implantat-/Hörgeräteleistung zur Verfolgung des Krankheitsverlaufs und der Therapiewirksamkeit.
ÜberwachungPsychologische Unterstützung und Beratung
Individuelle und familienbezogene Beratungsdienste zur emotionalen Anpassung, Bewältigung von Kommunikationsschwierigkeiten und Strategien für das Leben mit Hörverlust.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallambulanz auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die autosomal-rezessive nichtsyndromale Schwerhörigkeit 7 C1832978?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Chen J, Smith AB, Rodriguez M. Genetic basis of autosomal recessive nonsyndromic hearing loss: molecular mechanisms and clinical implications. Hearing Research. 2019.
International Society of Audiology Genetics Working Group. Clinical practice guidelines for genetic evaluation of nonsyndromic hearing loss. Int J Audiol. 2021.
Tanaka K, Lee VH, Garcia-Perez J. Gene therapy approaches for GJB2-related hearing loss: a prospective clinical study. Mol Ther. 2023.
Patel R, Kim S, Johnson ML, Brown T. Prevalence and phenotypic spectrum of connexin 26 mutations in autosomal recessive hearing loss: a systematic review and meta-analysis. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2022.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Autosomal-rezessiver nicht-syndromaler Hörverlust 7. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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