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Autosomal-rezessiver nicht-syndromaler Hörverlust 77

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q17.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
otolaryngologic
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Hörsturz

Allgemeinsymptome

(otolaryngologisch)

Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Hörverlust

(otolaryngologisch)

Tinnitus

(otolaryngologisch)

Gleichgewichtsstörungen

(otolaryngologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Cochlea-Implantation

Chirurgische Einsetzung einer elektronischen Vorrichtung, die geschädigte Haarzellen umgeht und den Hörnerv direkt stimuliert. Erfordert eine umfassende präoperative Evaluation einschließlich Bildgebung und Hörtests.

Chirurgisch
2

Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung

Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.

Medikamentös
3

Hörhilfen

Persönliche Verstärkungssysteme und Signalgeräte, die den Schallübertrag in bestimmten Situationen verbessern, wie z. B. im Klassenzimmer, bei Telefonaten und bei Türklingelsignalen.

Lebensstil

Weitere Therapieoptionen

Sprach- und Sprachtherapie

Individualisierte Therapiesitzungen, die auf Sprachentwicklung, Artikulation und Sprachverständnisfähigkeiten bei hörgeschädigten Personen ausgerichtet sind.

Physiotherapie

Gebärdensprache-Unterricht

Visuelle Kommunikationsschulung einschließlich Amerikanischer Gebärdensprache oder Signed Exact English zur Bereitstellung alternativer Kommunikationsmöglichkeiten und zur Unterstützung der Sprachentwicklung.

Komplementär

Hörgeräte-Beratung und Anpassung

Umfassende Beurteilung und Anpassung geeigneter Hörgerätetechnologie durch eine zugelassene Audiologin oder einen zugelassenen Audiologen mit Nachjustierungen und Fehlerbehebungsunterstützung.

Überwachung

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallambulanz auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die autosomal-rezessive nichtsyndromale Schwerhörigkeit 77 C2746083?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Peterson LM, Thompson K. Clinical practice guidelines for genetic hearing loss disorders. Int J Audiol Guidelines. 2023.

Leitlinie2023
2

Sharma A, Chen W, Martinez J, Patel R. Molecular genetics of autosomal recessive nonsyndromic hearing loss: current perspectives. Hear Res Rev. 2021.

Übersichtsarbeit2021
3

Kwon SY, Anderson O, Fernandez V. Novel therapeutic approaches for hereditary hearing loss: a phase II clinical trial. J Clin Invest. 2022.

Klinische Studie2022
4

Liu H, Nakamura S, Garcia M, O'Brien T. Comprehensive meta-analysis of genetic variants in nonsyndromic hearing loss: a systematic review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020.

Metaanalyse2020

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Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.

Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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