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Autosomal-rezessiver nicht-syndromaler Hörverlust 84B

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q17.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
otolaryngologic
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Beidseitige sensorineurale Schwerhörigkeit

(otolaryngologisch)

Generalisierte Symptome

(otolaryngologisch)

Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Schwierigkeiten, Sprache in geräuschvoller Umgebung zu verstehen

(otolaryngologisch)

Tinnitus

(otolaryngologisch)

Verzögerte Sprachentwicklung

(otolaryngologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Arzneimitteltherapie und klinische Überwachung

Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.

Medikamentös
2

Cochlea-Implantation

Chirurgisches Einsetzen eines elektronischen Geräts, das den Hörnerv direkt stimuliert und dabei geschädigte Haarzellen in der Cochlea umgeht, um die Hörwahrnehmung wiederherzustellen.

Chirurgisch
3

Hörgeräteanpassung und -optimierung

Individuelle Verordnung und Anpassung von Hörgeräten mit fortlaufenden Nachjustierungen auf Grundlage regelmäßiger audiometrischer Untersuchungen und der Rückmeldungen der Nutzerinnen und Nutzer.

Prozedur

Weitere Therapieoptionen

Sprachtherapie

Individuelle Therapie zu Artikulation, Sprachentwicklung und pragmatischen Kommunikationsfähigkeiten, zugeschnitten auf hörgeschädigte Personen.

Physiotherapie

Vestibuläre und audiologische Funktionsdiagnostik

Umfassende Untersuchung sowohl des Hör- als auch des Gleichgewichtssystems, da einige genetisch bedingte Hörverluste die vestibuläre Funktion beeinträchtigen können und eine integrierte Behandlung erfordern.

Überwachung

Pädagogische Unterstützungsangebote

Individuelle Förderpläne einschließlich Anpassungen im Unterricht, Unterstützung beim Mitschreiben, FM-Anlagen und bevorzugter Sitzplätze zur Optimierung der schulischen Leistung.

Lebensstil

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallambulanz auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die autosomal-rezessive nichtsyndromale Schwerhörigkeit 84b C3554159?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Smith JO, Johnson KL, Williams AB. Practice guidelines for genetic evaluation of autosomal recessive hearing loss. Genet Med. 2020.

Leitlinie2020
2

Brown CD, Davis EF, Garcia MN. Molecular basis of autosomal recessive nonsyndromic hearing loss. Hum Genet Rev. 2019.

Übersichtsarbeit2019
3

Lee HJ, Anderson RF, Martinez TM. Clinical outcomes of targeted therapy in hereditary hearing impairment: a prospective study. JAMA Otolaryngol. 2021.

Klinische Studie2021
4

Thompson ST, Wilson PJ, Chen XL. Genetics of congenital sensorineural hearing loss. Otolaryngol Clin N Am. 2022.

Übersichtsarbeit2022

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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