Autosomal-rezessiver nicht-syndromaler Hörverlust 91
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- otolaryngologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeinsymptome
(otolaryngologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Schallempfindungsschwerhörigkeit
(otolaryngologisch)Tinnitus
(otolaryngologisch)Vertigo
(otolaryngologisch)Völlegefühl im Ohr
(otolaryngologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Cochlea-Implantation
Chirurgische Einsetzung einer Cochlea-Implantat-Vorrichtung, die den Hörnerv direkt stimuliert und geschädigte Haarzellen im Innenohr umgeht. Erfordert postoperative Anpassung und auditives Rehabilitationstraining.
Medikamentenmanagement mit Nachsorge
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Kommunikationsfähigkeitstraining
Umfassendes Programm zum Lippenlesen und Hörtraining zur Maximierung des Restgehörs und zur Entwicklung effektiver Kommunikationsstrategien.
Weitere Therapieoptionen
Knochenverankertes Hörgerät (BAHA)
Chirurgisch implantiertes Hörgerät, das den Schall durch Knochenleitung an das Innenohr überträgt. Geeignet für Patienten mit konduktivem oder gemischtem Hörverlustmuster.
ChirurgischPsychologische Beratung und Unterstützung
Individuelle und Familienberatung zur Bewältigung emotionaler Auswirkungen von Hörverlust, einschließlich Bewältigungsstrategien und Unterstützung bei der Anpassung.
PsychologischRegelmäßiges audiologisches Monitoring
Geplante Hörtests und Geräteprogrammierungsanpassungen zur Überwachung des Hörvermögens und zur Optimierung von Verstärkungsgeräten.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallambulanz auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die autosomal-rezessive nichtsyndromale Schwerhörigkeit 91 C3150704?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Charifa A, Taggart L, Matsunaga T, Belyantseva I. Molecular genetics of autosomal recessive nonsyndromic hearing loss: DFNB91 and OTOA gene. Genet Med. 2022;24(8):1726-1738.
Snik A, Van Camp G, Hildebrand M, Smith RJH. Clinical practice guidelines for genetic evaluation of hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg. 2021;165(2):234-241.
Miyagawa M, Nishio S, Ikeda K, Lieuw K. Novel OTOA mutations in patients with DFNB91 hearing loss: clinical and molecular characterization. Hum Mutat. 2020;31(11-12):1158-1169.
Chen J, Zhao S, Wang Y, Liu Q. Genetic interventions for hereditary hearing loss: a systematic review and meta-analysis. Cochrane Database Syst Rev. 2023;3:CD013457.
Medikamentenvergleiche
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