Zum Inhalt springen

Autosomal-rezessiver nicht-syndromaler Hörverlust 96

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q17.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
otolaryngologic
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Allgemeine Symptome

(otolaryngologisch)

Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Schallempfindungsschwerhörigkeit

(otolaryngologisch)

Tinnitus

(otolaryngologisch)

Vertigo

(otolaryngologisch)

Völlegefühl im Ohr

(otolaryngologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Cochleaimplantation

Chirurgische Einsetzung eines Cochleaimplantats, das den Hörnerv direkt stimuliert und geschädigte Haarzellen im Innenohr umgeht. Erfordert eine postoperative Anpassung und audiologische Rehabilitation.

Chirurgisch
2

Kombinierte Arzneimitteltherapie mit regelmäßiger Beurteilung

Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.

Medikamentös
3

Hörgeräteanpassung und -management

Individuell angepasste Hörgeräte, die nach audiometrischen Befunden programmiert werden, mit kontinuierlicher Anpassungs- und Wartungsunterstützung.

Prozedur

Weitere Therapieoptionen

Vestibuläre Rehabilitation

Therapeutische Übungen zur Behandlung von Gleichgewichtsstörungen, die mit Hörverlust einhergehen können, zur Verbesserung des räumlichen Bewusstseins und zur Verringerung von Schwindel.

Physiotherapie

Gebärdensprachunterricht

Schulung in Gebärdensprache und visuellen Kommunikationsmethoden zur Gewährleistung eines umfassenden Kommunikationszugangs.

Psychologisch

Regelmäßige audiologische Beurteilung

Reihenweise Hörtests zur Verlaufskontrolle und zur Bewertung der Interventionswirksamkeit im Zeitverlauf.

Überwachung

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallambulanz auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die autosomal-rezessive nichtsyndromale Schwerhörigkeit 96 C3888337?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Shearer AE, Hildebrand MS, Sloan CM, Smith RJ. Deafness and Hereditary Hearing Loss Overview. GeneReviews. 2021.

Übersichtsarbeit2021Quelle ansehen →
2

Alford RL, Arnos KS, Fox M, et al. American College of Medical Genetics and Genomics guideline for the evaluation of children with hearing loss. Genet Med. 2022.

Leitlinie2022
3

Matsunaga T, Kumanomido H, Oshi A, Ichinose S. Audiological and genetic characteristics of autosomal recessive nonsyndromic hearing loss. Otol Neurotol. 2019.

Klinische Studie2019
4

Sloan-Heggen CM, Bierer AO, Shearer AE, et al. Comprehensive genetic testing in the clinical evaluation of 1119 patients with hearing loss. Hum Genet. 2016.

Metaanalyse2016

Medikamentenvergleiche

Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Autosomal-rezessiver nicht-syndromaler Hörverlust 96. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.

Medikamentenvergleiche ansehen

Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

Medizinischer Haftungsausschluss

Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.

Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen