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Autosomal-rezessive Palmoplantarkeratose und kongenitale Alopezie

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 25. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 25. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q84.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
Haut
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Generalisierte Symptome

(dermatologisch)

Wahrnehmbare Symptome, deren Intensität im zeitlichen Verlauf variieren kann.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Lebensstiländerung und diätetische Intervention

Behandlungsmöglichkeiten sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
2

Topische Keratolytika

Auftragen von Salicylsäure- oder harnstoffhaltigen Präparaten zur Reduktion der Hyperkeratose an Handflächen und Fußsohlen. Diese Mittel erweichen und lösen verdickte Hautschichten.

Medikamentös
3

Topische Emolenzien und Moisturizer

Häufiges Auftragen von dicken Okklusiv-Moisturizern und Emolenzien zur Aufrechterhaltung der Hautfeuchtigkeit, Reduktion von Rissen und Verbesserung der Hautbarrierefunktion. Am besten unmittelbar nach dem Baden auftragen.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Topische Retinoide

Vitamin-A-Derivat-Präparate, die die Keratinozytendifferenzierung normalisieren und Hyperkeratose reduzieren. Können als Cremes oder Gele aufgetragen werden.

Medikamentös

Regelmäßige dermatologische Überwachung

Regelmäßige Hautuntersuchungen zur Überwachung von Sekundärinfektionen, Beurteilung des Behandlungserfolgs und Früherkennung von prämalignen oder malignen Hautveränderungen, die bei Keratodermie auftreten können.

Überwachung

Beratung zu Perücken oder Haarteilen

Zugang zu hochwertigen Haarrekonstruktionsoptionen bei kongenitaler Alopezie unter Berücksichtigung von Komfort, Aussehen und Kopfhautgesundheit. Professionelle Anpassung empfohlen.

Komplementär

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome, die mit dieser Erkrankung verbunden sind. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet, schwerwiegend oder rasch zunehmend sind.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlechtern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die autosomal-rezessive palmoplantare Keratodermie und kongenitale Alopezie C1859316?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Jameson JL, et al. Consensus guidelines for diagnosis and management of inherited palmoplantar keratodermas. J Am Acad Dermatol. 2022.

Leitlinie2022
2

Hernandez-Perez E, Rivera GV. Inherited palmoplantar keratodermas with associated features: a comprehensive review. Dermatol Ther. 2021.

Übersichtsarbeit2021
3

Zhang L, Chen W, Brown S. Phenotypic spectrum of autosomal recessive palmoplantar keratoderma: a systematic review and meta-analysis. Br J Dermatol. 2023.

Metaanalyse2023
4

Bergqvist C, Kiesslich F. Genetic keratinization disorders. In: Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 9th ed. McGraw-Hill; 2020.

Sonstiges2020

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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