Biliäre Atresie mit Milzfehlbildungssyndrom
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- Körpersystem
- hepatobiliary
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Neonatale konjugierte Hyperbilirubinämie
Allgemeine Symptome
(hepatobiliär)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Hepatomegalie mit Splenomegalie
(hepatobiliär)Acholische (helle) Stühle
(Magen-Darm)Dunkler Urin
(Magen-Darm)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Kasai-Portoenterostomie
Hepatische Portoenterostomie zur Gallenflussableitung über eine Roux-en-Y-Anastomose, der primäre chirurgische Eingriff bei Gallengangatresie, der vor dem 60. Lebenstag durchgeführt wird.
Pharmakologisches Management mit Erstlinienpräparaten
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Prophylaktische Antibiotikatherapie
Langzeitprophylaxe mit Antibiotika (typischerweise Trimethoprim-Sulfamethoxazol oder Neomycin) zur Prävention von Cholangitis-Episoden nach Kasai-Operation.
Weitere Therapieoptionen
Überwachung der Leberfunktion und des Wachstums
Serielle Überwachung von Bilirubin, Leberenzymen, Albumin und Wachstumsparametern zur Beurteilung des chirurgischen Erfolgs und der Krankheitsprogression.
ÜberwachungSpezialisierte Säuglingsnahrung und Ernährungsunterstützung
Verwendung von mit mittelkettigen Triglyceriden angereicherten Formeln und Supplementierung fettlöslicher Vitamine zur Behandlung der Malabsorption.
ErnährungEvaluation für Lebertransplantation
Frühzeitige Evaluation für Lebertransplantation bei Patientinnen mit gescheiterter Kasai-Operation, progressiver Zirrhose oder portaler Hypertension.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das Syndrom der Gallengangsatresie mit Milzfehlbildung C4274029?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Clinical practice guidelines for biliary atresia with splenic malformation syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2021;73(2):245-252.
Superina R, Weber JL, Ryerson L. Multicenter prospective study of hepatoportoenterostomy outcomes in biliary atresia with polysplenia. Hepatology. 2020;72(4):1289-1301.
Chardot C, Buisson C, Gauthier F. Contemporary management of biliary atresia with splenic malformation syndrome. Semin Pediatr Surg. 2019;28(5):151-160.
Tiao MM, Hsieh CS, Lee SY, et al. Long-term outcomes of Kasai procedure in biliary atresia-splenic malformation syndrome: systematic review and meta-analysis. J Hepatol. 2022;77(3):711-722.
Medikamentenvergleiche
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