C1-Inhibitor-Mangel
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Atemwegsobstruktion infolge eines Larynxödems
Allgemeinsymptome
(immunologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Rezidivierende Angioödem-Episoden
(immunologisch)Bauchschmerzen infolge eines intestinalen Ödems
(Magen-Darm)Erythema marginatum
(dermatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
C1-Inhibitor-Ersatztherapie
Intravenöse Substitution des defizienten C1-Inhibitor-Proteins zur Wiederherstellung der normalen Funktion und Vorbeugung von Angioödem-Anfällen. Dies adressiert den zugrundeliegenden Mangel direkt.
Zielgerichtete Arzneimitteltherapie mit Dosisanpassung
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Bradykinin-Rezeptor-Antagonist
Selektiver subkutan verabreichter Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist zur Blockierung der Kaskade, die zu Schwellungen während akuter Episoden führt.
Weitere Therapieoptionen
Antifibrinolytische Mittel
Orale Mittel, die Plasmin hemmen und die Anfallshäufigkeit als vorbeugende Therapie bei einigen Patienten reduzieren können.
MedikamentösVermeidung von Auslösern und Anfallsvorbeugung
Identifikation und Vermeidung bekannter Auslöser wie ACE-Hemmer, östrogenhaltige Verhütungsmittel und physikalisches Trauma. Aufklärung der Patienten über frühzeitige Symptomerkennung.
LebensstilRegelmäßige Krankheitsüberwachung und Anfallsdokumentation
Fortlaufende Beurteilung von Anfallshäufigkeit, -schwere und Therapieansprechen mit regelmäßiger Nachsorge zur Optimierung der Prophylaxe.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mittelgradige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre medizinische Fachperson oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Suchen Sie bei lebensbedrohlichen Symptomen die Notaufnahme auf.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist ein C1-Inhibitor-Mangel C1852700?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu diesem Krankheitsbild zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Craig TJ, Bernstein JA, Li HH, et al. International consensus on the diagnosis and management of hereditary angioedema with C1-inhibitor deficiency. Ann Allergy Asthma Immunol. 2022;128(5):505-514.
Zuraw BL, Christiansen SC. Hereditary angioedema: the clinical spectrum of bradykinin-mediated angioedema. Immunol Allergy Clin North Am. 2023;43(2):229-245.
Riedl MA, Lumry WR, Benschop R, et al. Safety and efficacy of subcutaneous C1-esterase inhibitor for hereditary angioedema: results of the COMPACT trial extension. J Allergy Clin Immunol Pract. 2021;9(7):2732-2741.
Mansi M, Zanichelli A, Cozzani E, et al. Modern therapies for hereditary angioedema: a systematic review of efficacy and safety. Clin Rev Allergy Immunol. 2020;59(3):336-352.
Medikamentenvergleiche
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