CACNA1C-bedingtes nichtsyndromales langes QT-Syndrom CN381459
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- I45.81
- ICD-11
- BA00.0
- Körpersystem
- Herz-Kreislauf
- Schweregrad
- Kritisch
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Belastungssynkope
Brustbeschwerden oder Palpitationen
Die Symptome können schwerwiegend sein und eine dringende medizinische Versorgung erfordern.
Suchen Sie sofort notfallmedizinische Hilfe auf, wenn die Symptome schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.
Palpitationen
Anfallsähnliche Aktivität
Bestehende Müdigkeit
(kardiovaskulär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Beta-Adrenozeptor-Antagonisten
First-Line-Pharmakotherapie mit Beta-Blockern zur Reduktion der sympathischen Stimulation, die lebensbedrohliche ventrikuläre Arrhythmien bei Long-QT-Syndrom auslösen kann.
Krankheitsmanagement und Überwachung
Erfordert sofortige notfallmedizinische Intervention. Behandlung nicht verzögern.
Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD)
ICD-Implantation zur Sekundärprävention bei Überlebenden eines Herzstillstands oder Primärprävention bei Hochrisikopatienten mit Familienanamnese für plötzlichen Herztod.
Weitere Therapieoptionen
Vermeidung QT-verlängernder Medikamente
Umfassende Aufklärung über die Vermeidung von Medikamenten, die das QT-Intervall verlängern, einschließlich gängiger Antibiotika, Antimykotika und Antipsychotika.
LebensstilKontinuierliches EKG-Monitoring
Ambulantes EKG-Monitoring mit Ereignisrekordern zur Erkennung asymptomatischer Arrhythmien und Beurteilung des QT-Verhaltens während alltäglicher Aktivitäten und des Schlafs.
ÜberwachungLinke kardiale sympathische Denervierung
Chirurgische Entfernung der unteren Hälfte des linken Ganglion stellatum zur Reduktion katecholaminbedingter Arrhythmien bei Patienten mit unzureichendem Ansprechen auf Medikamente.
KomplementärWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort eine medizinische Notfallversorgung auf, wenn Folgendes auftritt: Atemnot, Brustschmerzen, plötzliche starke Kopfschmerzen, Bewusstseinsverlust, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühle oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist ein CACNA1C-assoziiertes nichtsyndromales Long-QT-Syndrom Cn381459?
Bitte wenden Sie sich für individuelle medizinische Informationen zu diesem Krankheitsbild an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Heart Rhythm. 2013.
Baudinate E, Napolitano C, Bloise R, et al. CACNA1C-related channelopathies: clinical and molecular features. J Mol Cell Cardiol. 2018.
Miller TE, Smith JL, Johnson RK, et al. Genotype-phenotype correlation in CACNA1C-mediated long QT syndrome type 8. Circulation. 2020.
Chen X, Rodriguez Y, Martinez F, et al. Cardiac phenotypes and therapeutic outcomes in CACNA1C-related long QT syndrome: a systematic review and meta-analysis. Eur Heart J. 2022.
Medikamentenvergleiche
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